犬貓免疫介導性血小板減少症 (IMT)

TL;DR. 免疫介導性血小板減少症（IMT）是一種嚴重的自體免疫疾病，犬貓的免疫系統會錯誤地摧毀自身負責凝血的血小板，進而導致自發性瘀青與出血。

牙齦上出現針尖狀的紅點（即出血點），是嚴重血小板缺乏的典型徵兆。

這是什麼疾病？

免疫介導性血小板減少症（Immune-Mediated Thrombocytopenia, IMT），亦稱為免疫性血小板減少症（ITP），是一種嚴重的血液學障礙。此時，身體的免疫系統會錯誤地將自身的血小板識別為外來入侵者。血小板（thrombocytes）是由骨髓產生的微小細胞碎片，在第一階段止血（primary hemostasis，即修補受損血管並阻止出血的過程）中扮演關鍵角色。當免疫系統針對這些細胞時，會在其表面覆蓋抗體，進而促使脾臟與肝臟以極快的速度將其破壞。

這種快速的破壞會導致血液循環中的血小板嚴重匱乏，此狀況稱為血小板減少症。在缺乏足夠血小板的情況下，身體無法形成初步的血栓來封堵微小的血管滲漏。因此，患有 IMT 的寵物會出現自發性且無法控制的出血。這種出血通常表現在皮膚和黏膜上，呈現為微小的針尖狀出血點（petechiae）或較大片、紫色的瘀斑（ecchymoses）。

根據權威獸醫內科文獻指出：

「在所有血小板減少症的病例中，約有 5% 被診斷為免疫介導性血小板減少症，這也是導致犬隻嚴重血小板減少最常見的原因……在原發性血小板減少症（真正的自體免疫性血小板減少症）中，抗體會直接針對血小板抗原，這推測是由於潛在的免疫調節缺陷所致。」

雖然 IMT 是犬隻自發性出血最常見的原因，但在貓隻中卻相當罕見。有趣的是，此疾病在貓科動物身上的表現截然不同。大多數被診斷出有血小板減少症的貓，罹患的是慢性病型，極少發生自發性出血。貓在極低的血小板數量下仍能正常生活，而同樣的數值卻可能導致犬隻嚴重出血，因此貓的臨床管理與診斷方法與犬隻有顯著差異。

病因與風險因素

獸醫師將 IMT 分為兩大類：原發性與繼發性。

• 原發性 IMT： 亦稱為真正的自體免疫性血小板減少症。當免疫系統在無明確原因下發生功能障礙，並開始直接產生針對正常血小板膜蛋白的抗體時，即為原發性。這是犬隻最常見的類型。
• 繼發性 IMT： 當潛在的誘發因素改變了免疫系統，或使血小板表面覆蓋了外來蛋白，導致免疫系統在清除外來物時連帶破壞了血小板。常見的誘發因素包括感染性疾病（特別是壁虱傳播的病原體，如艾利希體 Ehrlichia 或無形體 Anaplasma）、特定藥物、疫苗接種或潛在的腫瘤。

雖然任何犬貓都可能發展出 IMT，但有幾種犬種具有遺傳易感性。這包括[英國可卡犬](/p/breeds/englishcockerspaniel_dog)、古代牧羊犬、貴賓犬、德國牧羊犬以及可卡犬。在這些犬種中，當病患出現不明原因的瘀青或精神沉鬱時，獸醫師會保持高度的臨床懷疑。

密切注意的臨床症狀

由於 IMT 會影響身體的止血能力，其症狀通常與失血和瘀青有關。IMT 的發病往往迅速且嚴重，這意味著寵物可能在短短幾小時內，從完全健康狀態轉為病危。

指標性症狀

• 黏膜出血： 牙齦、鼻腔或其他濕潤組織出血。
• 針尖狀出血點： 牙齦、眼白或無毛皮膚區域（如腹部或內耳殼）出現微小的針尖狀紅點或紫點。
• 瘀斑： 皮膚或黏膜上出現較大且平坦的紫色瘀斑。

常見症狀

• 容易瘀青： 輕微接觸或抱持後即出現瘀青。
• 鼻腔出血： 單側或雙側鼻孔流血。
• 精神沉鬱： 極度疲倦或不願活動。
• 食慾廢絕： 突然失去食慾。
• 虛弱： 全身性身體虛弱，通常由失血引起。

偶發症狀

• 黏膜蒼白： 牙齦顯得蒼白或呈淡粉紅色，顯示因失血導致貧血。
• 視網膜出血： 眼內出血，獸醫師可在眼科檢查中觀察到。
• 鮮血便： 糞便中帶有鮮紅色的新鮮血液。
• 血尿： 尿液中帶血，使尿液呈現粉紅色、紅色或茶色。
• 脾臟腫大： 脾臟因過度工作以清除覆蓋抗體的血小板而腫大。
• 吐血： 嘔吐物中帶血，可能呈現咖啡渣樣。
• 瀝青便： 黑色、柏油狀的糞便，表示上消化道有被消化的血液。
• 急性虛脫： 突然虛弱或昏厥，若發生嚴重的內出血則可能出現此症狀。
• 前房積血： 眼球前房出現肉眼可見的積血。

罕見症狀

• 神經症狀： 癲癇發作、頭部傾斜或協調障礙，若腦部或脊髓內發生出血則可能出現。
• 失明： 突然喪失視力，通常繼發於嚴重的視網膜出血。

皮膚上的出血點與瘀斑是第一階段凝血功能障礙的明顯指標。

獸醫師如何診斷

診斷 IMT 需要系統性的方法，以確認血小板數量低下、排除其他出血原因，並尋找任何潛在的誘發因素。您的獸醫師會先進行徹底的理學檢查，並詳細詢問寵物的生活型態、旅遊史及藥物使用史。

根據權威獸醫內科教科書指出：

「簡而言之，對疑似患有 ITP 的犬隻進行診斷的方法包括：詳細的病史詢問與理學檢查；基礎實驗室檢查（全血球計數、血清生化分析、尿液分析）；評估凝血狀態（血小板計數、aPTT、部分凝血活酶時間 [PTT]、FDPs）；影像學診斷（胸腔 X 光、腹部超音波）；傳染病抗體滴度檢測……」

關鍵診斷步驟包括：

1. 全血球計數 (CBC)： 這是最關鍵的初步檢測。它能測量紅血球、白血球和血小板的數量。在患有 IMT 的寵物中，血小板數量通常極低（通常低於 10,000 至 20,000/µL，而正常犬隻的數量應超過 150,000/µL）。CBC 還能檢查是否有貧血，這可能是由於失血引起，或者是由於免疫系統同時在破壞紅血球（此狀況稱為伊凡斯症候群 Evans syndrome）。

2. 凝血功能篩檢 (Coagulation Profile)： 此檢測測量寵物血液通過其他化學途徑凝固所需的時間。這有助於排除其他出血性疾病，例如誤食老鼠藥或血友病，這些疾病的凝血時間（PT 和 aPTT）會延長。在原發性 IMT 中，這些凝血時間通常正常，明確指向血小板問題。

3. 口腔黏膜出血時間 (BMBT)： 如果血小板數量正常，但獸醫師懷疑其功能異常，可能會進行 BMBT。這涉及在上唇內側做一個微小且受控的切口，並記錄停止出血所需的時間。如果已知血小板數量已極低，則極少進行此檢測，因為出血時間自然會延長。

4. 影像學診斷： 腹部 X 光與超音波可用於尋找繼發性 IMT 的潛在原因，例如腫瘤或感染。這些影像檢查還能讓獸醫師評估肝臟和脾臟的大小。如果發現脾臟有結節，獸醫師可能會進行脾臟結節細針抽吸 (FNA)，以收集細胞進行顯微鏡評估。正如權威獸醫文獻所述：

   「在患有血小板減少症的犬隻中，脾臟結節通常是無意中發現的，可能代表髓外造血或增生；結節的 FNA 應能確立細胞學診斷。儘管血小板計數低下，但極少發生具臨床意義的出血。」

5. 骨髓細胞學研究（黃金標準）： 如果診斷不明確，或者寵物對治療沒有反應，您的獸醫師會建議進行骨髓切片。這項檢測能評估骨髓是否正積極製造血小板。在典型的 IMT 病例中，骨髓應顯示出增多的血小板前驅細胞（巨核細胞 megakaryocytes），以試圖補償血液中被破壞的血小板。如果缺乏這些前驅細胞（巨核細胞發育不全 megakaryocytic hypoplasia），則預後較差。

6. 皮質類固醇診斷性治療： 在許多臨床情境中，當寵物對免疫抑制劑劑量的皮質類固醇產生反應，且血小板數量迅速上升時，即可回溯性地確診為原發性 IMT。

腹部超音波有助於獸醫師排除潛在的誘發因素，例如脾臟病變或腫瘤。

治療方案

治療 IMT 的首要目標是阻止免疫系統繼續破壞血小板、支持病患度過出血危機，並治療任何潛在的誘發因素。

第一線治療

• 糖皮質激素（皮質類固醇）： 高劑量的類固醇如普賴松 (Prednisone) 或 地塞米松 是治療 IMT 的基石。它們能迅速發揮作用，抑制免疫系統對血小板的攻擊。
• 強力黴素： 在等待傳染病檢測結果期間，通常會常規性地開始使用這種四環素類抗生素。它能治療可能導致繼發性 IMT 的壁虱傳播感染（如艾利希體症）。
• 法莫替丁： 這種 H2 受體拮抗劑常用於保護胃腸道黏膜免受潰瘍侵害，胃腸道潰瘍可能是高劑量類固醇治療的副作用。
• 長春新鹼： 雖然最初是作為化療藥物開發的，但單次低劑量的長春新鹼可以刺激骨髓更快地將血小板釋放到血液循環中，有助於縮短嚴重血小板減少的危險期。

第二線治療

如果第一線治療效果不佳，或者類固醇的副作用過於嚴重，您的獸醫師可能會引入其他藥物：

• 免疫抑制劑： 如 硫唑嘌呤、環孢靈 (Cyclosporine)、黴酚酸酯 或 苯丁酸氮芥 等藥物，有助於通過不同的途徑抑制免疫系統。這些藥物需要較長時間才能發揮療效（通常需要數週），但能安全且更快速地調降類固醇的劑量。

• 人類靜脈注射免疫球蛋白 (hIVIG)： 這種特殊的血液製品在急性危機中非常有效。它的作用原理是暫時阻斷免疫細胞上破壞覆蓋抗體之血小板的受體，為其他藥物發揮作用爭取時間。

• 去氨加壓素： 在某些繼發性 IMT 的病例中，可考慮使用這種激素製劑來幫助控制自發性出血。權威獸醫內科文獻指出：

  「在三隻患有繼發性免疫介導性血小板減少症的犬隻中，給予去氨加壓素（1 µg/kg SC q24h，共 3 劑）與控制自發性出血及增加血小板計數相關（Giudice et al, 2010）。此方法仍需要進一步研究。」

• 環磷醯胺： 這種強效的免疫抑制劑偶爾用於難治性病例，但由於新型免疫調節劑的出現，現今已較少使用。

預後

患有 IMT 的犬隻短期預後通常為良好至謹慎，在初次住院期間的存活率介於 74% 至 93% 之間。然而，長期管理需要極大的耐心與警惕。

復發相當常見，發生率在 9% 至 58% 之間，通常發生在藥物減量過快時。因此，您的獸醫師會在調整任何藥物劑量前，頻繁進行 CBC 以監測血小板數量。藥物減量是一個緩慢的過程，通常需要數個月的時間。

預後較差通常與以下兩種特定併發症相關：

1. 巨核細胞發育不全： 當免疫系統同時破壞骨髓中的血小板前驅細胞，阻止身體製造新的血小板時。
2. 伊凡斯症候群： 一種同時發生的疾病，免疫系統同時破壞血小板和紅血球（即免疫介導性溶血性貧血，IMHA）。這種雙重打擊的病情極難穩定與管理。

對於貓而言，預後差異很大。由於許多貓患有慢性、無出血症狀的血小板減少症，牠們通常不需要過於積極的治療，且長期存活率通常極佳，儘管牠們的血小板數量可能永遠無法恢復正常。正如權威獸醫專科醫師所指出：

「典型的臨床表現與犬隻不同，大多數貓患有慢性血小板減少症，且不會導致自發性出血。在其他方面皆健康的貓中，血小板計數在 10,000 至 30,000/µL 之間是相對常見的，且不會發生自發性出血。我曾對其中幾隻貓進行了數月至數年的追蹤，牠們的血小板計數並未因治療而顯著增加……」

預防措施

原發性 IMT 是一種自體免疫疾病，無法預防。然而，您可以採取以下步驟來降低繼發性 IMT 的風險：

• 壁虱預防： 全年使用獸醫師核可的壁虱預防藥物，以保護您的寵物免受誘發繼發性血小板破壞的壁虱傳播病原體侵害。
• 謹慎用藥： 避免在沒有獸醫師監督的情況下給寵物服用藥物，因為某些藥物可能會引發免疫介導反應。
• 謹慎的疫苗接種計劃： 如果您的寵物有 IMT 病史，請與您的獸醫師討論量身定制的疫苗接種時程，因為疫苗偶爾會刺激免疫系統導致疾病復發。

何時該聯絡獸醫師

IMT 屬於醫療急症。如果您發現任何異常出血的跡象，必須立即尋求獸醫治療。

如果您觀察到以下情況，請立即聯絡您的獸醫師或急診醫院：

• 寵物的牙齦、內耳或皮膚上出現針尖狀紅點（出血點）。
• 皮膚上出現不明原因的瘀青或紫色斑塊。
• 鼻腔、口腔或尿道主動出血。
• 排出黑色柏油狀糞便，或嘔吐物呈現咖啡渣樣。
• 突然虛弱、精神沉鬱或急性虛脫。
• 牙齦蒼白或呈白色。

針對特定犬種的建議

如果您飼養的是英國可卡犬、古代牧羊犬、貴賓犬、德國牧羊犬或可卡犬，您應該特別提高警覺。由於這些犬種對 IMT 具有已知的遺傳易感性，任何精神沉鬱、牙齦蒼白或異常瘀青的跡象都應以最急迫的態度對待。請務必告知急診獸醫師您寵物的犬種易感性，這有助於加快診斷流程並儘早開始挽救生命的治療。

資料來源

• 《內科學，第五版》(Internal Medicine, 5th Edition)，第 1287、1288、1460、1462、1463 頁