犬貓免疫介導性血小板減少症 (IMT)

TL;DR： 免疫介導性血小板減少症是一種嚴重的自身免疫性疾病。患寵的免疫系統會錯誤地破壞自身負責凝血的血小板，進而導致自發性瘀傷和出血。

牙齦上出現針尖狀的紅點（稱為瘀點）是嚴重缺乏血小板的典型徵兆。

這是甚麼？

免疫介導性血小板減少症（Immune-Mediated Thrombocytopenia, IMT），又稱免疫性血小板減少症（ITP），是一種嚴重的血液學疾病。在此疾病中，身體的免疫系統會錯誤地將自身的血小板識別為外來入侵者。血小板（Thrombocytes）是由骨髓產生的微小細胞碎片，在初期止血（primary hemostasis）過程中發揮關鍵作用——即堵塞受損血管並阻止出血。當免疫系統針對這些細胞時，會在其表面覆蓋抗體，從而向脾臟和肝臟發出信號，加速將其破壞。

這種快速的破壞會導致循環系統中的血小板嚴重不足，此狀態稱為血小板減少症（thrombocytopenia）。若缺乏足夠的血小板，身體便無法形成封閉微小血管滲漏所需的初期血栓。結果，患有 IMT 的寵物會出現自發性且無法控制的出血。這種出血通常表現在皮膚和黏膜上，呈現為微小的針尖狀瘀斑（瘀點，petechiae）或較大的紫色瘀斑（瘀斑，ecchymoses）。

根據權威獸醫內科文獻指出：

「在所有血小板減少症病例中，約有 5% 被診斷為免疫介導性血小板減少症，這亦是犬隻嚴重血小板減少症最常見的原因……在原發性血小板減少症（真正的自身免疫性血小板減少症）中，抗體會針對血小板抗原，這推測是由於潛在的免疫調節缺陷所致。」

雖然 IMT 是犬隻自發性出血最常見的原因，但在貓隻中卻屬罕見。有趣的是，這種疾病在貓科動物身上的表現截然不同。大多數被診斷出患有血小板減少症的貓都屬於慢性病型，極少導致自發性出血。一隻貓可以在血小板數量極低（足以令犬隻嚴重出血）的情況下安然生活，這使得貓隻的治療管理和診斷方法與犬隻有很大分別。

病因與風險因素

獸醫將 IMT 主要分為兩類：原發性和繼發性。

• 原發性 IMT： 又稱真正的自身免疫性血小板減少症。當免疫系統在無明顯原因下出現功能失調，並開始直接針對正常的血小板膜蛋白產生抗體時，即會發生此情況。這是犬隻最常見的患病形式。
• 繼發性 IMT： 當潛在的誘因改變了免疫系統，或使血小板表面覆蓋了外來蛋白質，導致免疫系統在清除外來物時連帶破壞血小板，便會發生此情況。常見的誘因包括傳染病（特別是蜱傳病原體，如埃利希氏體 Ehrlichia 或無形體 Anaplasma）、某些藥物、疫苗接種或潛在的癌症。

雖然任何犬貓都可能患上 IMT，但有幾種犬種具有遺傳易感性。這些犬種包括英國曲架犬 (English Cocker Spaniels)、古代英國牧羊犬 (Old English Sheepdogs), 貴婦犬 (Poodles)、德國牧羊犬 (German Shepherd Dogs) 及曲架犬 (Cocker Spaniels)。對於這些犬種，當牠們出現不明原因的瘀傷或精神萎靡時，獸醫會保持較高的警惕。

需要留意的症狀

由於 IMT 會影響身體的止血能力，其症狀通常與失血和瘀傷相關。IMT 的發病往往迅速且嚴重，這意味著寵物可能在短短數小時內，從看起來完全健康變得生命垂危。

主要症狀

• 黏膜出血： 牙齦、鼻腔或其他濕潤組織出血。
• 瘀點： 牙齦、眼白或皮膚無毛區域（如腹部或耳朵內側）出現微小的針尖狀紅點或紫點。
• 瘀斑： 皮膚或黏膜上出現較大、扁平的紫色瘀傷。

常見症狀

• 容易出現瘀傷： 輕微接觸或抱持後即出現瘀傷。
• 鼻出血： 單側或雙側鼻孔流鼻血。
• 精神萎靡： 極度疲倦或不願活動。
• 食慾不振： 突然失去食慾。
• 虛弱： 全身無力，通常由失血引起。

偶見症狀

• 黏膜蒼白： 牙齦呈白色或淡粉紅色，表示因失血而貧血。
• 視網膜出血： 眼內出血，獸醫可在眼科檢查中觀察到。
• 便血： 糞便中帶有鮮紅色的新鮮血液。
• 血尿： 尿液帶血，使其呈粉紅色、紅色或茶色。
• 脾臟腫大： 脾臟因過度工作以破壞覆蓋了抗體的血小板而腫大。
• 吐血： 嘔吐物帶血，可能呈咖啡渣狀。
• 黑糞（Melaena）： 呈黑色、柏油狀的糞便，表示有來自上消化道的已消化血液。
• 急性虛脫： 突然虛弱或昏厥，若體內出血嚴重時可能會發生。
• 前房積血（Hyphema）： 眼球前房出現肉眼可見的積血。

罕見症狀

• 神經症狀： 抽搐、頭部傾斜或協調障礙，若腦部或脊髓內出血時可能會發生。
• 失明： 突然失去視力，通常繼發於嚴重的視網膜出血。

皮膚上的瘀點和瘀斑是初期凝血功能衰竭的明顯指徵。

獸醫如何診斷

診斷 IMT 需要系統性的方法，以確認血小板數量低下、排除其他出血原因，並尋找任何潛在的誘因。您的獸醫會先進行詳細的體格檢查，並詳細詢問寵物的生活方式、旅遊史和藥物使用史。

根據權威獸醫內科教科書指出：

「總括而言，對疑似患有 ITP 的犬隻進行診斷的方法包括：詳細的病史詢問和體格檢查；基礎實驗室檢查（全血細胞計數、血清生化分析、尿液分析）；評估凝血功能（血小板計數、活化部分凝血活酶時間 [aPTT]、部分凝血活酶時間 [PTT]、纖維蛋白降解產物 [FDPs]）；影像學診斷（胸部 X 光檢查、腹部超聲波檢查）；傳染病抗體滴度檢測……」

關鍵的診斷步驟包括：

1. 全血細胞計數 (CBC)： 這是最關鍵的初步檢測。它測量紅細胞、白細胞和血小板的數量。在患有 IMT 的寵物中，血小板數量通常極低（通常低於 10,000 至 20,000/µL，而正常犬隻的數量應在 150,000/µL 以上）。CBC 還能檢查是否存在貧血，貧血可能由失血引起，或者當免疫系統同時破壞紅細胞時發生（此病症稱為伊凡斯綜合症，Evans syndrome）。

2. 凝血功能篩查 (Coagulation Profile)： 此檢測測量寵物血液通過其他化學途徑凝固所需的時間。這有助於排除其他出血性疾病，例如誤食老鼠藥或血友病（這些情況下凝血時間 PT 和 aPTT 會延長）。在原發性 IMT 中，這些凝血時間通常正常，從而明確指向血小板問題。

3. 口腔黏膜出血時間 (BMBT)： 如果血小板數量正常，但獸醫懷疑其功能異常，可能會進行 BMBT。這包括在上唇內側做一個微小且可控的切口，並記錄停止出血所需的時間。如果已知血小板數量已處於極低水平，則極少進行此測試，因為出血時間必然會延長。

4. 影像學診斷： 腹部 X 光和超聲波檢查用於尋找繼發性 IMT 的潛在原因，例如腫瘤或感染。這些影像檢查還能讓獸醫評估肝臟和脾臟的大小。如果發現脾臟有結節，您的獸醫可能會進行脾臟結節細針穿刺 (FNA)，以收集細胞進行顯微鏡評估。正如一份權威獸醫文獻所指出：

   「在患有血小板減少症的犬隻中，脾臟結節通常是偶然發現的，可能代表髓外造血或增生；結節的細針穿刺 (FNA) 應能確立細胞學診斷。儘管血小板計數低下，但極少發生具臨床意義的出血。」

5. 骨髓細胞學研究（黃金標準）： 如果診斷不明確，或者寵物對治療沒有反應，您的獸醫可能會建議進行骨髓活檢。此檢測評估骨髓是否正在積極產生血小板。在典型的 IMT 中，骨髓應顯示血小板前體細胞（巨核細胞，megakaryocytes）數量增加，以試圖補償血液循環中被破壞的血小板。如果缺乏這些前體細胞（巨核細胞發育不全，megakaryocytic hypoplasia），則預後會較為審慎。

6. 皮質類固醇診斷性治療： 在許多臨床情況下，當寵物的血小板數量對免疫抑制劑量的皮質類固醇產生快速反應並上升時，即可回溯性地確診為原發性 IMT。

腹部超聲波有助於獸醫排除脾臟病變或腫瘤等潛在誘因。

治療方案

治療 IMT 的首要目標是阻止免疫系統破壞血小板、協助患寵渡過出血危機，並治療任何潛在的誘因。

一線治療

• 糖皮質激素 (Glucocorticoids)（皮質類固醇）： 高劑量的類固醇，如潑尼松龍 (Prednisolone) 或**地塞米松 (Dexamethasone)**，是治療 IMT 的基石。它們能迅速發揮作用，抑制免疫系統對血小板的攻擊。
• 多西環素 (Doxycycline)： 在等待傳染病檢測結果期間，通常會常規開始使用這種四環素類抗生素。它用於治療可引起繼發性 IMT 的蜱傳感染（如埃利希氏體病）。
• 法莫替丁 (Famotidine)： 這種 H2 受體拮抗劑常用於保護胃腸道黏膜免受潰瘍影響，胃腸道潰瘍是高劑量類固醇治療的常見副作用。
• 長春新鹼 (Vincristine)： 雖然最初是作為化療藥物開發的，但單次低劑量的長春新鹼可以刺激骨髓更快地將血小板釋放到循環系統中，從而有助縮短嚴重血小板減少症的危險期。

二線治療

如果一線治療無效，或者類固醇的副作用過於嚴重，您的獸醫可能會引入其他藥物：

• 免疫抑制劑： 如**硫唑嘌呤 (Azathioprine)、環孢素 (Cyclosporine)、霉酚酸酯 (Mycophenolate mofetil)** 或**苯丁酸氮芥 (Chlorambucil)**，這些藥物通過不同途徑幫助抑制免疫系統。這些藥物需要較長時間才能見效（通常需要數週），但可以更安全、更快速地減少類固醇的劑量。

• 人類靜脈注射免疫球蛋白 (hIVIG)： 這種特製的血液製品在急性危機中非常有效。它通過暫時阻斷破壞抗體覆蓋血小板的免疫細胞受體來發揮作用，從而為其他藥物起效爭取時間。

• 去氨加壓素 (Desmopressin)： 在某些繼發性 IMT 病例中，可考慮使用這種激素類藥物來幫助控制自發性出血。一份權威獸醫內科文獻指出：

  「在三隻患有繼發性免疫介導性血小板減少症的犬隻中，給予去氨加壓素（1 µg/kg 皮下注射，每 24 小時一次，共 3 劑）與控制自發性出血和增加血小板計數相關（Giudice 等，2010 年）。此方法仍需要進一步研究。」

• 環磷酰胺 (Cyclophosphamide)： 這種強效免疫抑制劑偶爾用於難治性病例，但由於現時已有更新型的免疫調節劑，其應用已較為少見。

預後

犬隻患有 IMT 的短期預後通常為良好至審慎，在初始住院期間的存活率介乎 74% 至 93% 之間。然而，長期管理需要耐性和警惕。

復發十分常見，約有 9% 至 58% 的犬隻會出現復發，這通常發生在藥物減量過快時。因此，在調整任何藥物劑量之前，您的獸醫會頻繁進行 CBC 檢查以監測血小板數量。藥物減量是一個緩慢的過程，通常需要數個月的時間。

預後較差通常與以下兩種特定併發症相關：

1. 巨核細胞發育不全 (Megakaryocytic hypoplasia)： 當免疫系統同時破壞骨髓中的血小板前體細胞，導致身體無法產生新的血小板。
2. 伊凡斯綜合症 (Evans Syndrome)： 一種同時發生的病症，免疫系統同時破壞血小板和紅細胞（即免疫介導性溶血性貧血，IMHA）。這種雙重攻擊要穩定和管理難度高得多。

對於貓隻，預後差異很大。由於許多貓患有慢性、非出血性的血小板減少症，牠們通常不需要過於積極的治療，且長期存活率通常極佳，儘管牠們的血小板數量可能永遠無法恢復正常。正如一位權威獸醫專科醫生所指出：

「典型的臨床表現與犬隻不同，大多數貓患有慢性血小板減少症，並不會導致自發性出血。在其他方面健康的貓中，血小板計數在 10,000 至 30,000/µL 之間是相對常見的，且不會出現自發性出血。我曾對其中幾隻貓進行了數月至數年的隨訪，牠們的血小板計數在治療後並無顯著增加……」

預防

原發性 IMT 是一種自身免疫性疾病，無法預防。然而，您可以採取以下措施來降低繼發性 IMT 的風險：

• 防蜱措施： 全年使用獸醫認可的防蜱藥物，以保護您的寵物免受引發繼發性血小板破壞的蜱傳病原體侵害。
• 謹慎用藥： 避免在沒有獸醫監督的情況下自行給寵物餵藥，因為某些藥物可能會引發免疫介導反應。
• 謹慎的疫苗接種方案： 如果您的寵物有 IMT 病史，請與您的獸醫討論量身定制的疫苗接種計劃，編排合適的疫苗接種時間表，因為疫苗接種偶爾會刺激免疫系統導致疾病復發。

何時聯絡您的獸醫

IMT 屬於醫療急症。如果您發現任何異常出血的跡象，必須立即尋求獸醫治療。

如果您觀察到以下情況，請立即聯絡您的獸醫或急診診所：

• 寵物的牙齦、耳朵內側或皮膚上出現針尖狀紅點（瘀點）。
• 皮膚上出現不明原因的瘀傷或紫色斑塊。
• 鼻腔、口腔或尿道主動出血。
• 排出黑色、柏油狀的糞便，或嘔吐物呈咖啡渣狀。
• 突然虛弱、精神萎靡或急性虛脫。
• 牙齦蒼白或呈白色。

針對特定犬種

如果您飼養了英國曲架犬、古代英國牧羊犬、貴婦犬、德國牧羊犬或曲架犬，應特別提高警惕。由於這些犬種對 IMT 具有已知的遺傳易感性，任何精神萎靡、牙齦蒼白或異常瘀傷的跡象都應以最緊急的方式處理。請向急診獸醫告知您寵物的品種易感性，這有助於加快診斷過程並儘早開始挽救生命的治療。

資料來源

• Internal Medicine, 5th Edition, 第 1287, 1288, 1460, 1462, 1463 頁