Pheochromocytoma

TL;DR. U tế bào ưa crôm là khối u tuyến thượng thận ít gặp ở chó và mèo, tiết thừa hormone stress, gây tăng huyết áp nguy hiểm, yếu và biến chứng tim.

Tuyến thượng thận nằm ngay trước mỗi quả thận và sản xuất hormone quan trọng.

Đó là gì?

U tế bào ưa crôm là khối u ít gặp của tuyến thượng thận (cơ quan nhỏ dạng mũ phía trước thận). Xuất phát từ tế bào ưa crôm tủy thượng thận, tổng hợp hormone «chiến hay chạy» (catecholamine: adrenaline và noradrenaline).

Bình thường được giải phóng với lượng tối thiểu, có kiểm soát. Khi có u, tế bào u dự trữ và tiết các đợt catecholamine ồ ạt, khó đoán: co mạch nặng, nhịp tim nhanh và tăng huyết áp đe dọa tính mạng.

Khối u ngoài tuyến liên quan (paraganglioma) rất hiếm ở chó và mèo.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Vì các hormone này ảnh hưởng hầu hết mọi hệ, bệnh cảnh thường đa dạng và khó quản lý.

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Nguyên nhân chưa rõ; thường coi là tự phát. Chủ yếu thú già. Không có khuynh hướng giống được ghi nhận trong nguồn lâm sàng chuẩn. Tăng trưởng chậm nhưng xâm lấn tại chỗ; thường tồn tại lâu trước khi chẩn đoán.

Dấu hiệu cần theo dõi

Thường từng đợt («cơn») khi hormone phóng thích; giữa các đợt thú có thể trông bình thường.

Thường gặp

• Yếu toàn thân
• Ngã đột ngột từng đợt
• Thở hổn hển quá mức và thở nhanh
• Bồn chồn và hành vi lo âu
• Nhịp tim nhanh
• Teo cơ
• Tăng huyết áp hệ thống
• Protein niệu

Đôi khi

• Uể oải, trầm cảm
• Uống nhiều và tiểu nhiều
• Nôn, tiêu chảy, chướng bụng
• Tăng đường huyết
• Chảy máu mũi
• Xuất huyết hoặc bong võng mạc với mù đột ngột
• Rối loạn nhịp tim

Tăng huyết áp nặng có thể gây xuất huyết võng mạc và mù đột ngột.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Cách thú y chẩn đoán

Quy trình nhiều bước; triệu chứng chồng lên các bệnh nội tiết thường gặp hơn (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Đo huyết áp (lặp lại)
• Siêu âm bụng (khối thượng thận, xâm lấn tĩnh mạch)
• ECG hoặc Holter
• Catecholamine nước tiểu
• Mô bệnh học [TIÊU CHUẨN VÀNG] sau cắt bỏ

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Siêu âm rất quan trọng để phát hiện khối thượng thận và xâm lấn mạch.

Lựa chọn điều trị

Hai giai đoạn: ổn định nội khoa rồi phẫu thuật.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Giai đoạn 1

• Phenoxybenzamine (chẹn alpha): hạ áp và giảm đỉnh quanh mổ
• Phenylpropanolamine trong một số phác đồ

Giai đoạn 2: cắt thượng thận

Phẫu thuật phức tạp, nguy cơ cao (nên phẫu thuật viên chuyên khoa). Thao tác có thể phóng thích catecholamine ồ ạt. Xâm lấn tĩnh mạch chủ đuôi: nguy cơ chảy máu cao.

Giai đoạn 3: hồi sức sau mổ

Hormone tụt đột ngột → có thể hạ huyết áp.

• Vasopressin để nâng huyết áp khi cần

Tiên lượng

Thận trọng; phụ thuộc di căn và xâm lấn tại chỗ. Khoảng 50% u được coi là ác tính; một số nguồn ung thư khuyến cáo coi tất cả là ác tính.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Sau mổ thành công và qua giai đoạn nguy kịch, sống còn và chất lượng sống có thể rất tốt.

Phòng ngừa

Không có phòng ngừa đặc hiệu. Phát hiện sớm qua khám thú già: huyết áp, xét nghiệm, protein niệu, siêu âm sàng lọc.

Khi nào gọi thú y

Ngay nếu có:

• Ngã, ngất hoặc yếu cực độ
• Mù đột ngột, đồng tử giãn hoặc chảy máu mắt
• Chảy máu mũi không rõ nguyên nhân
• Thở hổn hển nặng hoặc khó thở
• Bồn chồn cực độ hoặc nhịp tim rất nhanh

Ngã hoặc mù đột ngột: phòng cấp cứu.

Nguồn

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note