Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromocytom är en ovanlig binjuretumör hos hund och katt som utsöndrar överskott av stresshormoner och orsakar farliga blodtryckstoppar, svaghet och hjärtkomplikationer.

Binjurarna sitter precis framför varje njure och producerar livsviktiga hormoner.

Vad är det?

Feokromocytom är en ovanlig tumör i binjurarna (små, kappformade organ framför njurarna). Den utgår från kromaffina celler i binjuremärgen, som bildar «kamp-eller-flykt»-hormoner (katekolaminer: adrenalin och noradrenalin).

Normalt frisätts de i minimala, kontrollerade mängder. Vid feokromocytom lagrar och utsöndrar tumörceller massiva, oförutsägbara vågor: kraftig kärlsammandragning, takykardi och livshotande hypertoni.

Närbesläktade extraadrenala tumörer (paragangliom) är exceptionellt sällsynta hos hund och katt.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Eftersom hormonerna påverkar nästan alla organsystem blir bilden ofta polymorf och svår att hantera.

Orsaker och riskfaktorer

Orsak okänd; ses oftast som spontan. Främst äldre djur. Ingen dokumenterad raspredisposition i standard kliniska källor. Långsam tillväxt men lokal invasion; ofta närvarande länge före diagnos.

Tecken att bevaka

Ofta episodiska («anfall») vid hormonfrisättning; mellan episoder kan djuret verka normalt.

Vanliga

• Generaliserad svaghet
• Episodisk kollaps
• Överdriven flåsning och takypné
• Oro och nervöst beteende
• Takykardi
• Muskelförlust
• Systemisk hypertoni
• Proteinuri

Tillfälliga

• Letargi, depression
• Polydipsi och polyuri
• Kräkning, diarré, bukdistension
• Hyperglykemi
• Näsblod
• Näthinneblödning eller näthinneavlossning med plötslig blindhet
• Hjärtrytmrubbningar

Svår hypertoni kan ge näthinneblödning och plötslig blindhet.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Hur veterinärer diagnostiserar

Flerstegsprocess; symtom överlappar vanligare endokrinopatier (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Blodtrycksmätning (upprepad)
• Bukultraljud (binjuremassa, venös invasion)
• EKG eller Holter
• Urinkatekolaminer
• Histopatologi [GULDSTANDARD] efter kirurgisk avlägsnande

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultraljud är avgörande för att upptäcka binjuremassor och kärlinvasion.

Behandlingsalternativ

Två faser: medicinsk stabilisering och därefter kirurgi.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fas 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blockare): sänker trycket och minskar perioperativa toppar
• Phenylpropanolamine i utvalda protokoll

Fas 2: adrenalectomi

Komplex högriskkirurgi (helst specialistkirurg). Manipulation kan frisätta massiva katekolaminer. Invasion av vena cava caudalis: hög blödningsrisk.

Fas 3: postoperativ intensivvård

Plötsligt hormonfall → möjlig hypotoni.

• Vasopressin för att stödja trycket vid behov

Prognos

Försiktig; beror på metastaser och lokal invasion. Cirka 50 % av tumörerna anses maligna; vissa onkologiska källor rekommenderar att behandla alla som maligna.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Efter lyckad kirurgi och överlevd kritisk fas kan överlevnad och livskvalitet bli utmärkta.

Prevention

Ingen specifik prevention. Tidig upptäckt via seniorbesök: blodtryck, prover, proteinuri, screeningultraljud.

När ska du ringa veterinären

Omedelbart vid:

• Kollaps, synkope eller extrem svaghet
• Plötslig blindhet, dilaterade pupiller eller ögonblödning
• Oförklarlig näsblödning
• Svår flåsning eller andnöd
• Extrem oro eller mycket snabb hjärtfrekvens

Kollaps eller plötslig blindhet: akutklinik.

Källor

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note