Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromosytooma on harvinainen lisämunuaiskasvain koirilla ja kissoilla, joka erittää liikaa stressihormoneja ja aiheuttaa vaarallisia verenpainehuippuja, heikkoutta ja sydänkomplikaatioita.

Lisämunuaiset sijaitsevat juuri kunkin munuaisen edessä ja tuottavat elintärkeitä hormoneja.

Mikä se on?

Feokromosytooma on harvinainen lisämunuaiskasvain (pienet, lakkamaiset elimet munuaisten edessä). Se syntyy lisämunuaisytimen kromaffiinisoluista, jotka muodostavat «taistele tai pakene» -hormoneja (katekolamiinit: adrenaliini ja noradrenaliini).

Normaalisti niitä vapautuu minimaalisina, hallittuina määrinä. Feokromosytoomassa kasvain solut varastoivat ja erittävät massiivisia, arvaamattomia aaltoja: voimakas verisuonten supistuminen, takykardia ja henkeä uhkaava hypertensio.

Liittyvät ekstra-adrenaaliset kasvaimet (paraganglioomat) ovat koirilla ja kissoilla poikkeuksellisen harvinaisia.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Koska nämä hormonit vaikuttavat lähes kaikkiin elinjärjestelmiin, kuva on usein polymorfinen ja vaikeasti hallittava.

Syyt ja riskitekijät

Syy tuntematon; yleensä pidetään spontaanina. Pääosin vanhemmat eläimet. Ei dokumentoitua rotualttiutta standardiklinikkisissa lähteissä. Hidas kasvu mutta paikallinen invaasio; usein läsnä kauan ennen diagnoosia.

Oireet, joita kannattaa seurata

Usein episodisia («kohtauksia») hormonipurkausten yhteydessä; jaksojen välillä eläin voi vaikuttaa normaalilta.

Yleiset

• Yleistynyt heikkous
• Episodinen kollapsi
• Liiallinen läähätys ja takypnea
• Levottomuus ja hermostuneisuus
• Takykardia
• Lihaskato
• Systeeminen hypertensio
• Proteinuria

Satunnaiset

• Letargia, masennus
• Polydipsia ja polyuria
• Oksentelu, ripuli, vatsan turvotus
• Hyperglykemia
• Nenäverenvuoto
• Verkkokalvon verenvuoto tai irtauma äkillisellä sokeudella
• Sydämen rytmihäiriöt

Vaikea hypertensio voi aiheuttaa verkkokalvon verenvuodon ja äkillisen sokeuden.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Miten eläinlääkärit diagnosoivat

Monivaiheinen prosessi; oireet limittäin yleisempien endokrinopatioiden (Cushing) kanssa.

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Verenpaineen mittaus (toistettu)
• Vatsan ultraääni (lisämunuaisen massa, laskimoinvaasio)
• EKG tai Holter
• Virtsan katekolamiinit
• Histopatologia [KULTASTANDARDI] kirurgisen poiston jälkeen

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultraääni on keskeinen lisämunuaismassojen ja verisuoni-invaasion havaitsemiseen.

Hoitovaihtoehdot

Kaksi vaihetta: lääketieteellinen stabilointi ja sitten leikkaus.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Vaihe 1

• Phenoxybenzamine (alfa-salpaaja): laskee painetta ja vähentää perioperatiivisia huippuja
• Phenylpropanolamine valituissa protokollissa

Vaihe 2: adrenalektomia

Monimutkainen korkean riskin leikkaus (mieluiten erikoiskirurgi). Manipulaatio voi vapauttaa massiivisesti katekolamiineja. Kaudalisen onttolaskimon invaasio: suuri verenvuotoriski.

Vaihe 3: leikkauksen jälkeinen tehohoito

Äkillinen hormonilasku → mahdollinen hypotensio.

• Vasopressin paineen tukemiseen tarvittaessa

Ennuste

Varovainen; riippuu etäpesäkkeistä ja paikallisesta invaasiosta. Noin 50 % kasvaimista pidetään pahanlaatuisina; jotkut onkologiset lähteet suosittelevat käsittelemään kaikkia pahanlaatuisina.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Onnistuneen leikkauksen ja kriittisen vaiheen ylikuulumisen jälkeen eloonjääminen ja elämänlaatu voivat olla erinomaisia.

Ehkäisy

Ei spesifistä ehkäisyä. Varhainen löytö senioritarkastuksissa: verenpaine, laboratoriokokeet, proteinuria, seulontaultraääni.

Milloin soittaa eläinlääkärille

Heti, jos on:

• Kollapsi, synkooppi tai äärimmäinen heikkous
• Äkillinen sokeus, laajentuneet pupillit tai silmäverenvuoto
• Selittämätön nenäverenvuoto
• Vaikea läähätys tai hengenahdistus
• Äärimmäinen levottomuus tai hyvin nopea sydämen syke

Kollapsi tai äkillinen sokeus: päivystysklinikka.

Lähteet

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note