Pheochromocytoma

TL;DR. Feocromocitomul este o tumoră surrenaliană rară la câini și pisici care secretă exces de hormoni de stres, provocând creșteri periculoase ale tensiunii, slăbiciune și complicații cardiace.

Glandele surrenale se află chiar în fața fiecărui rinichi și produc hormoni vitali.

Ce este?

Feocromocitomul este o tumoră rară a surrenalei (organe mici, în formă de capă, în fața rinichilor). Provine din celulele cromafine ale medulosurrenalei, care sintetizează hormonii «luptă sau fugi» (catecolamine: adrenalină și noradrenalină).

Normal se eliberează în cantități minime, controlate. Cu un feocromocitom, celulele tumorale stochează și secretă valuri masive și imprevizibile: vasoconstricție severă, tahicardie și hipertensiune care pune viața în pericol.

Tumorile extraadrenale înrudite (paraganglioame) sunt excepționale la câini și pisici.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Deoarece acești hormoni afectează aproape fiecare sistem, tabloul este adesea polimorf și greu de gestionat.

Cauze și factori de risc

Cauză necunoscută; de obicei considerată spontană. Predomină la animalele în vârstă. Fără predispoziție de rasă documentată în sursele clinice standard. Creștere lentă dar invazie locală; adesea prezent mult înainte de diagnostic.

Semne de urmărit

Adesea episodice («crize») la eliberările hormonale; între episoade animalul poate părea normal.

Frecvente

• Slăbiciune generalizată
• Colaps episodic
• Gâfâit excesiv și tahipnee
• Agitație și nervozitate
• Tahicardie
• Pierdere musculară
• Hipertensiune sistemică
• Proteinurie

Ocazionale

• Letargie, depresie
• Polidipsie și poliurie
• Vărsături, diaree, distensie abdominală
• Hiperglicemie
• Epistaxis
• Hemoragie sau decolare de retină cu orbire bruscă
• Aritmii cardiace

Hipertensiunea severă poate provoca hemoragie retiniană și orbire bruscă.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Cum diagnostichează medicii veterinari

Proces în etape; simptomele se suprapun cu endocriinopatii mai frecvente (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Măsurarea tensiunii arteriale (repetată)
• Ecografie abdominală (masă surrenaliană, invazie venoasă)
• ECG sau Holter
• Catecolamine urinare
• Histopatologie [STANDARD DE AUR] după exereză

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ecografia este esențială pentru detectarea maselor surrenaliene și a invaziei vasculare.

Opțiuni de tratament

Două faze: stabilizare medicală, apoi chirurgie.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Faza 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blocant): scade tensiunea și reduce vârfurile perioperatorii
• Phenylpropanolamine în protocoale selectate

Faza 2: surrenlectomie

Chirurgie complexă cu risc ridicat (ideal chirurg specializat). Manipularea poate elibera catecolamine masive. Invazia venei cave caudale: risc hemoragic ridicat.

Faza 3: îngrijire intensivă postoperatorie

Cădere hormonală bruscă → posibilă hipotensiune.

• Vasopressin pentru susținerea tensiunii dacă e nevoie

Prognostic

Rezervat; depinde de metastaze și invazia locală. Aproximativ 50% din tumori sunt considerate maligne; unele surse de oncologie recomandă să le tratezi pe toate ca maligne.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

După chirurgie reușită și depășirea fazei critice, supraviețuirea și calitatea vieții pot fi excelente.

Prevenție

Fără prevenție specifică. Detectare precoce la controalele de senior: tensiune, analize, proteinurie, ecografie de screening.

Când să sunați medicul veterinar

Imediat la:

• Colaps, sincope sau slăbiciune extremă
• Orbire bruscă, pupile dilatate sau sângerare oculară
• Epistaxis inexplicabil
• Gâfâit sever sau dificultate respiratorie
• Agitație extremă sau bătăi foarte rapide

Colaps sau orbire bruscă: clinică de urgență.

Surse

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note