Pheochromocytoma

TL;DR. Guz chromochłonny to rzadki guz nadnerczy u psów i kotów, który wydziela nadmiar hormonów stresu, powodując niebezpieczne skoki ciśnienia, osłabienie i powikłania sercowe.

Nadnercza leżą tuż przed każdą nerką i wytwarzają kluczowe hormony.

Co to jest?

Guz chromochłonny to rzadki nowotwór nadnerczy (małych, czapkowatych narządów przed nerkami). Powstaje z komórek chromochłonnych rdzenia nadnerczy, które syntetyzują hormony «walcz lub uciekaj» (katecholaminy: adrenalina i noradrenalina).

W warunkach prawidłowych uwalniane w minimalnych, kontrolowanych ilościach. Przy guzie chromochłonnym komórki nowotworowe magazynują i wydzielają masywne, nieprzewidywalne fale: silny skurcz naczyń, tachykardia i zagrażające życiu nadciśnienie.

Pokrewne guzy pozanadnerczowe (przyzwojaki) są u psów i kotów wyjątkowo rzadkie.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Ponieważ hormony te dotyczą niemal każdego układu, obraz jest często polimorficzny i trudny w leczeniu.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna nieznana; zwykle uważana za spontaniczną. Głównie zwierzęta starsze. Brak udokumentowanej predyspozycji rasowej w standardowych źródłach klinicznych. Wzrost powolny, ale inwazja lokalna; często obecny długo przed rozpoznaniem.

Objawy, na które uważać

Często epizodyczne («napady») przy wyrzutach hormonów; między epizodami zwierzę może wyglądać na zdrowe.

Częste

• Osłabienie uogólnione
• Epizodyczny zapaść
• Nadmierne ziajanie i tachypnoe
• Pobudzenie i nerwowość
• Tachykardia
• Utrata masy mięśniowej
• Nadciśnienie układowe
• Białkomocz

Okazjonalne

• Letarg, depresja
• Polidypsja i poliuria
• Wymioty, biegunka, wzdęcie brzucha
• Hiperglikemia
• Krwawienie z nosa
• Krwotok lub odwarstwienie siatkówki z nagłą ślepotą
• Zaburzenia rytmu serca

Ciężkie nadciśnienie może powodować krwotok siatkówkowy i nagłą ślepotę.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Jak weterynarze diagnozują

Proces wieloetapowy; objawy nakładają się z częstszymi endokrynopatiami (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Pomiar ciśnienia tętniczego (powtarzany)
• USG jamy brzusznej (masa nadnercza, inwazja żylna)
• EKG lub Holter
• Katecholaminy w moczu
• Histopatologia [ZŁOTY STANDARD] po usunięciu

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

USG jest kluczowe do wykrywania mas nadnerczy i inwazji naczyniowej.

Opcje leczenia

Dwie fazy: stabilizacja medyczna, potem chirurgia.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Faza 1

• Phenoxybenzamine (alfa-bloker): obniża ciśnienie i zmniejsza piki okołooperacyjne
• Phenylpropanolamine w wybranych protokołach

Faza 2: adrenalektomia

Złożona operacja wysokiego ryzyka (idealnie chirurg specjalista). Manipulacja może uwolnić masywne katecholaminy. Inwazja żyły głównej doogonowej: wysokie ryzyko krwawienia.

Faza 3: intensywna opieka pooperacyjna

Nagły spadek hormonów → możliwa hipotensja.

• Vasopressin do podtrzymania ciśnienia w razie potrzeby

Rokowanie

Ostrożne; zależy od przerzutów i inwazji lokalnej. Około 50% guzów uznaje się za złośliwe; niektóre źródła onkologiczne zalecają traktować wszystkie jako złośliwe.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Po udanej operacji i przeżyciu fazy krytycznej przeżycie i jakość życia mogą być doskonałe.

Zapobieganie

Brak swoistej prewencji. Wczesne wykrycie w badaniach seniorów: ciśnienie, badania krwi, białkomocz, USG przesiewowe.

Kiedy dzwonić do weterynarza

Natychmiast przy:

• Zapaści, omdleniu lub skrajnym osłabieniu
• Nagłej ślepocie, rozszerzonych źrenicach lub krwawieniu z oka
• Niewyjaśnionym krwawieniu z nosa
• Ciężkim ziajaniu lub duszności
• Skrajnym pobudzeniu lub bardzo szybkim biciu serca

Zapaść lub nagła ślepota: klinika pogotowia.

Źródła

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note