Pheochromocytoma

TL;DR. Feochromocytoom is een zeldzame bijnierumor bij hond en kat die overmatig stresshormonen afscheidt en gevaarlijke bloeddrukpieken, zwakte en hartcomplicaties veroorzaakt.

De bijnieren liggen net voor elke nier en produceren vitale hormonen.

Wat is het?

Feochromocytoom is een zeldzame tumor van de bijnieren (kleine, kapvormige organen voor de nieren). Het ontstaat uit chromaffiene cellen van het bijniermerg, die «vecht-of-vlucht»-hormonen (catecholamines: adrenaline en noradrenaline) maken.

Normaal in minuscule, gecontroleerde hoeveelheden. Bij feochromocytoom slaan tumorcellen massale, onvoorspelbare catecholamine-golven op en scheiden die uit: ernstige vaatvernauwing, snelle hartslag en levensbedreigende hypertensie.

Verwante extra-adrenale tumoren (paragangliomen) zijn uitzonderlijk bij hond en kat.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Omdat deze hormonen bijna elk orgaansysteem raken, is het beeld vaak polymorf en lastig te managen.

Oorzaken en risicofactoren

Oorzaak onbekend; meestal als spontaan beschouwd. Vooral oudere dieren. Geen gedocumenteerde raspredispositie in standaard klinische bronnen. Langzaam groeiend maar lokaal invasief; vaak lang aanwezig voor detectie.

Signalen om op te letten

Vaak episodisch («aanvallen») bij hormoonafgifte; tussen episodes kan het dier normaal lijken.

Vaak

• Gegeneraliseerde zwakte
• Episodische collaps
• Overmatig hijgen en tachypneu
• Onrust en nerveus gedrag
• Tachycardie
• Spierverlies
• Systemische hypertensie
• Proteïnurie

Occasioneel

• Lethargie, depressie
• Polydipsie en polyurie
• Braken, diarree, buikdistensie
• Hyperglykemie
• Neusbloeding
• Netvliesbloeding of netvliesloslating met plotselinge blindheid
• Hartritmestoornissen

Ernstige hypertensie kan netvliesbloeding en plotselinge blindheid veroorzaken.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Hoe dierenartsen diagnosticeren

Meerfasig; symptomen overlappen met frequentere endocrinopathieën (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Bloeddrukmeting (herhaald)
• Abdominale echografie (bijnier massa, veneuze invasie)
• ECG of Holter
• Urine-catecholamines
• Histopathologie [GOUDEN STANDAARD] na chirurgische verwijdering

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Echografie is essentieel om bijniermassa's en vaatinvasie te detecteren.

Behandelopties

Twee fasen: medische stabilisatie, daarna chirurgie.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fase 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokker): verlaagt druk en reduceert perioperatieve pieken
• Phenylpropanolamine in geselecteerde protocollen

Fase 2: adrenalectomie

Complexe high-risk chirurgie (idealiter specialist). Manipulatie kan massale catecholamine-afgifte uitlokken. Invasie van de caudale vena cava: hoog bloedingsrisico.

Fase 3: postoperatieve intensive care

Plotselinge hormoondaling → mogelijke hypotensie.

• Vasopressin ter ondersteuning van de bloeddruk indien nodig

Prognose

Voorzichtig; hangt af van metastasen en lokale invasie. Ongeveer 50% van de tumoren wordt als maligne beschouwd; sommige oncologische bronnen raden aan alle als maligne te behandelen.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Na geslaagde chirurgie en overleven van de kritieke fase kunnen overleving en kwaliteit van leven uitstekend zijn.

Preventie

Geen specifieke preventie. Vroege detectie via seniorcontroles: bloeddruk, bloedonderzoek, proteïnurie, screening-echo.

Wanneer de dierenarts bellen

Direct bij:

• Collaps, flauwvallen of extreme zwakte
• Plotselinge blindheid, wijde pupillen of oogbloeding
• Onverklaarde neusbloeding
• Ernstig hijgen of ademnood
• Extreme onrust of zeer snelle hartslag

Collaps of plotselinge blindheid: spoedkliniek.

Bronnen

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note