Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromositoma ialah tumor adrenal yang jarang pada anjing dan kucing yang merembes hormon stres berlebihan, menyebabkan lonjakan tekanan darah berbahaya, kelemahan dan komplikasi jantung.

Kelenjar adrenal terletak tepat di hadapan setiap buah pinggang dan menghasilkan hormon penting.

Apa itu?

Feokromositoma ialah tumor jarang kelenjar adrenal (organ kecil berbentuk topi di hadapan buah pinggang). Ia timbul daripada sel kromafin medulla adrenal, yang mensintesis hormon «lawan atau lari» (katekolamina: adrenalin dan noradrenalin).

Biasanya dilepaskan dalam jumlah kecil dan terkawal. Dengan feokromositoma, sel tumor menyimpan dan merembes gelombang katekolamina besar dan tidak menentu: vasokonstriksi teruk, takikardia dan hipertensi yang mengancam nyawa.

Tumor ekstra-adrenal berkaitan (paraganglioma) sangat jarang pada anjing dan kucing.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Kerana hormon ini menjejaskan hampir setiap sistem, gambaran klinikal sering polimorf dan sukar diurus.

Punca dan faktor risiko

Punca tidak diketahui; biasanya dianggap spontan. Terutama haiwan tua. Tiada predisposisi baka didokumentasikan dalam sumber klinikal standard. Tumbuh perlahan tetapi invasif setempat; sering wujud lama sebelum diagnosis.

Tanda yang perlu diperhatikan

Sering episod («krisis») dengan pelepasan hormon; antara episod haiwan mungkin kelihatan normal.

Biasa

• Kelemahan menyeluruh
• Kolaps episod
• Mengah berlebihan dan takipnea
• Keresahan dan tingkah laku gementar
• Takikardia
• Kehilangan otot
• Hipertensi sistemik
• Proteinuria

Kadang-kadang

• Letargi, kemurungan
• Polidipsia dan poliuria
• Muntah, cirit-birit, distensi abdomen
• Hiperglisemia
• Hidung berdarah
• Pendarahan atau detasmen retina dengan kebutaan mendadak
• Aritmia jantung

Hipertensi teruk boleh menyebabkan pendarahan retina dan kebutaan mendadak.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Bagaimana doktor haiwan mendiagnosis

Proses berperingkat; gejala bertindih endokrinopati yang lebih biasa (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Pengukuran tekanan darah (berulang)
• Ultrasound abdomen (jisim adrenal, invasi vena)
• ECG atau Holter
• Katekolamina air kencing
• Histopatologi [PIAWAI EMAS] selepas pembedahan

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrasound penting untuk mengesan jisim adrenal dan invasi vaskular.

Pilihan rawatan

Dua fasa: penstabilan perubatan kemudian pembedahan.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fasa 1

• Phenoxybenzamine (penghalang alfa): turunkan tekanan dan kurangkan puncak perioperatif
• Phenylpropanolamine dalam protokol terpilih

Fasa 2: adrenalectomi

Pembedahan kompleks berisiko tinggi (idealnya pakar bedah). Manipulasi boleh melepaskan katekolamina besar-besaran. Invasi vena cava caudal: risiko pendarahan tinggi.

Fasa 3: rawatan rapi pascaoperasi

Jatuhan hormon mendadak → hipotensi mungkin.

• Vasopressin untuk menyokong tekanan jika perlu

Prognosis

Berhati-hati; bergantung pada metastasis dan invasi setempat. Kira-kira 50% tumor dianggap malignan; sesetengah sumber onkologi mengesyorkan merawat semua sebagai malignan.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Selepas pembedahan berjaya dan fasa kritikal dilalui, survival dan kualiti hidup boleh cemerlang.

Pencegahan

Tiada pencegahan khusus. Pengesanan awal melalui pemeriksaan senior: tekanan darah, ujian makmal, proteinuria, ultrasound saringan.

Bila hubungi doktor haiwan

Segera jika ada:

• Kolaps, sinkop atau kelemahan melampau
• Kebutaan mendadak, pupil dilatasi atau pendarahan mata
• Hidung berdarah tanpa sebab
• Mengah teruk atau sesak nafas
• Keresahan melampau atau denyutan sangat pantas

Kolaps atau kebutaan mendadak: klinik kecemasan.

Sumber

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note