Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromocytom er en uvanlig binyretumor hos hund og katt som skiller ut overskudd av stresshormoner og gir farlige blodtrykkstopper, svakhet og hjertekomplikasjoner.

Binyrene ligger rett foran hver nyre og produserer livsviktige hormoner.

Hva er det?

Feokromocytom er en uvanlig tumor i binyrene (små, hetteformede organer foran nyrene). Den utgår fra kromaffine celler i binyremargen, som danner «kjemp-eller-flykt»-hormoner (katekolaminer: adrenalin og noradrenalin).

Normalt frisettes de i minimale, kontrollerte mengder. Ved feokromocytom lagrer og skiller tumorceller ut massive, uforutsigbare bølger: kraftig karforsnevring, takykardi og livstruende hypertensjon.

Beslektede ekstraadrenale tumorer (paragangliomer) er eksepsjonelt sjeldne hos hund og katt.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Fordi hormonene påvirker nesten alle organsystemer, blir bildet ofte polymorft og krevende å håndtere.

Årsaker og risikofaktorer

Årsak ukjent; ses oftest som spontan. Hovedsakelig eldre dyr. Ingen dokumentert rasepredisposisjon i standard kliniske kilder. Sakte vekst men lokal invasjon; ofte til stede lenge før diagnose.

Tegn å se etter

Ofte episodiske («anfall») ved hormonfrigjøring; mellom episoder kan dyret virke normalt.

Vanlige

• Generalisert svakhet
• Episodisk kollaps
• Overdreven pesing og takypné
• Uro og nervøs atferd
• Takykardi
• Muskeltap
• Systemisk hypertensjon
• Proteinuri

Tilfeldige

• Letargi, depresjon
• Polydipsi og polyuri
• Oppkast, diaré, bukdistensjon
• Hyperglykemi
• Neseblod
• Netthinneblødning eller netthinneløsning med plutselig blindhet
• Hjerterytmeforstyrrelser

Alvorlig hypertensjon kan gi netthinneblødning og plutselig blindhet.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Hvordan veterinærer diagnostiserer

Flertrinnsprosess; symptomer overlapper vanligere endokrinopatier (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Blodtrykksmåling (gjentatt)
• Bukultralyd (binyremasse, venøs invasjon)
• EKG eller Holter
• Urinkatekolaminer
• Histopatologi [GULLSTANDARD] etter kirurgisk fjerning

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultralyd er avgjørende for å oppdage binyremasser og karinvasjon.

Behandlingsalternativer

To faser: medisinsk stabilisering og deretter kirurgi.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fase 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokker): senker trykket og reduserer perioperativetopper
• Phenylpropanolamine i utvalgte protokoller

Fase 2: adrenalectomi

Kompleks høyrisikokirurgi (helst spesialist). Manipulasjon kan frigi massive katekolaminer. Invasjon av vena cava caudalis: høy blødningsrisiko.

Fase 3: postoperativ intensivbehandling

Plutselig hormonfall → mulig hypotensjon.

• Vasopressin for å støtte trykket ved behov

Prognose

Forsiktig; avhenger av metastaser og lokal invasjon. Omtrent 50 % av tumorene anses maligne; enkelte onkologiske kilder anbefaler å behandle alle som maligne.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Etter vellykket kirurgi og overlevd kritisk fase kan overlevelse og livskvalitet bli utmerket.

Forebygging

Ingen spesifikk forebygging. Tidlig oppdagelse via seniorundersøkelser: blodtrykk, prøver, proteinuri, screeningultralyd.

Når ringe veterinæren

Umiddelbart ved:

• Kollaps, synkope eller ekstrem svakhet
• Plutselig blindhet, dilaterte pupiller eller øyeblødning
• Uforklarlig neseblod
• Alvorlig pesing eller åndenød
• Ekstrem uro eller svært rask hjertefrekvens

Kollaps eller plutselig blindhet: akutklinikk.

Kilder

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note