Pheochromocytoma

TL;DR. Le phéochromocytome est une tumeur surrénalienne peu fréquente chez le chien et le chat qui sécrète des hormones de stress en excès, provoquant des pics dangereux de pression artérielle, une faiblesse et des complications cardiaques.

Les surrénales se situent juste en avant de chaque rein et produisent des hormones vitales.

Qu'est-ce que c'est ?

Le phéochromocytome est une tumeur peu fréquente des surrénales (petits organes en coiffe en avant des reins). Il naît des cellules chromaffines de la médullosurrénale, qui synthétisent les hormones « combat ou fuite » (catécholamines : adrénaline et noradrénaline).

Normalement libérées en quantités infimes et contrôlées. Avec un phéochromocytome, les cellules tumorales stockent et sécrètent des poussées massives et imprévisibles : constriction vasculaire sévère, tachycardie, hypertension artérielle menaçante.

Les tumeurs extra-surrénaliennes apparentées (paragangliomes) sont exceptionnelles chez le chien et le chat.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Ces hormones touchant presque tous les systèmes, le tableau clinique est souvent polymorphe et difficile à gérer.

Causes et facteurs de risque

Cause inconnue ; généralement considérée comme spontanée. Surtout les animaux âgés. Aucune prédisposition raciale documentée dans les sources cliniques standards. Croissance lente mais comportement localement invasif ; souvent présente longtemps avant d'être détectée.

Signes à surveiller

Souvent épisodiques (« crises ») lors des libérations hormonales ; l'animal peut sembler normal entre les épisodes.

Fréquents

• Faiblesse généralisée
• Collapsus épisodique
• Halètement excessif et tachypnée
• Agitation et comportement nerveux
• Tachycardie
• Fonte musculaire
• Hypertension systémique
• Protéinurie

Occasionnels

• Léthargie, dépression
• Polydipsie et polyurie
• Vomissements, diarrhée, distension abdominale
• Hyperglycémie
• Épistaxis
• Hémorragie rétinienne ou décollement rétinien avec cécité brutale
• Arythmies cardiaques

Une hypertension sévère peut entraîner une hémorragie rétinienne et une cécité brutale.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Comment les vétérinaires diagnostiquent

Processus en plusieurs étapes ; symptômes proches d'endocrinopathies plus courantes (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Mesure de la pression artérielle (répétée)
• Échographie abdominale (masse surrénale, invasion veineuse)
• ECG ou Holter
• Catécholamines urinaires
• Histopathologie [ÉTALON OR] après exérèse

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

L'échographie est essentielle pour détecter les masses surrénaliennes et l'invasion vasculaire.

Options de traitement

Deux phases : stabilisation médicale puis chirurgie.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Phase 1

• Phenoxybenzamine (alpha-bloquant) : abaisse la pression et réduit les pics périopératoires
• Phenylpropanolamine dans certains protocoles

Phase 2 : surrénalectomie

Chirurgie complexe à haut risque (idéalement chirurgien spécialisé). La manipulation peut libérer d'énormes quantités de catécholamines. Invasion de la veine cave caudale : risque hémorragique majeur.

Phase 3 : soins intensifs post-opératoires

Chute hormonale brutale → hypotension possible.

• Vasopressin pour soutenir la pression si besoin

Pronostic

Réservé ; dépend des métastases et de l'invasion locale. Environ 50 % des tumeurs sont considérées malignes ; certaines sources d'oncologie recommandent de les traiter toutes comme malignes.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Après chirurgie réussie et phase critique franchie, survie et qualité de vie peuvent être excellentes.

Prévention

Pas de prévention spécifique. Dépistage précoce via bilans seniors : tension, analyses, protéinurie, échographie de dépistage.

Quand appeler le vétérinaire

Immédiatement en cas de :

• Collapsus, syncope ou faiblesse extrême
• Cécité brutale, pupilles dilatées ou saignement oculaire
• Saignement de nez inexpliqué
• Halètement sévère ou détresse respiratoire
• Agitation extrême ou cœur très rapide

Collapsus ou cécité brutale : clinique d'urgence.

Sources

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

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