Pheochromocytoma

TL;DR. Fæokromocytom er en ualmindelig binyretumor hos hund og kat, der udskiller overskud af stresshormoner og forårsager farlige blodtrykstoppe, svaghed og hjertekomplikationer.

Binyrerne ligger lige foran hver nyre og producerer livsvigtige hormoner.

Hvad er det?

Fæokromocytom er en ualmindelig tumor i binyrerne (små, kappeformede organer foran nyrerne). Den udgår fra kromaffine celler i binyremarven, som danner «kæmp-eller-flygt»-hormoner (katekolaminer: adrenalin og noradrenalin).

Normalt frigives de i minimale, kontrollerede mængder. Ved fæokromocytom lagrer og udskiller tumorceller massive, uforudsigelige bølger: kraftig karforsnævring, takykardi og livstruende hypertension.

Beslægtede ekstraadrenale tumorer (paragangliomer) er exceptionelt sjældne hos hund og kat.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Fordi hormonerne påvirker næsten alle organsystemer, bliver billedet ofte polymorft og vanskeligt at håndtere.

Årsager og risikofaktorer

Årsag ukendt; ses oftest som spontan. Primært ældre dyr. Ingen dokumenteret raceprædisposition i standard kliniske kilder. Langsom vækst men lokal invasion; ofte til stede længe før diagnose.

Tegn at holde øje med

Ofte episodiske («anfald») ved hormonfrigivelse; mellem episoder kan dyret virke normalt.

Almindelige

• Generaliseret svaghed
• Episodisk kollaps
• Overdreven besværet vejrtrækning og takypnø
• Uro og nervøs adfærd
• Takykardi
• Muskeltab
• Systemisk hypertension
• Proteinuri

Lejlighedsvise

• Letargi, depression
• Polydipsi og polyuri
• Opkast, diarré, bugdistension
• Hyperglykæmi
• Næseblod
• Nethindeblødning eller nethindeløsning med pludselig blindhed
• Hjerterytmeforstyrrelser

Alvorlig hypertension kan give nethindeblødning og pludselig blindhed.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Hvordan dyrlæger diagnosticerer

Flertrinsproces; symptomer overlapper hyppigere endokrinopatier (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Blodtryksmåling (gentaget)
• Bugultralyd (binyremasse, venøs invasion)
• EKG eller Holter
• Urinkatekolaminer
• Histopatologi [GULDSTANDARD] efter kirurgisk fjernelse

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultralyd er afgørende for at opdage binyremasser og karinvasion.

Behandlingsmuligheder

To faser: medicinsk stabilisering og derefter kirurgi.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fase 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokker): sænker trykket og reducerer perioperativetoppe
• Phenylpropanolamine i udvalgte protokoller

Fase 2: adrenalectomi

Kompleks højrisiokirurgi (helst specialkirurg). Manipulation kan frigive massive katekolaminer. Invasion af vena cava caudalis: høj blødningsrisiko.

Fase 3: postoperativ intensivbehandling

Pludseligt hormonfald → mulig hypotension.

• Vasopressin til at støtte trykket ved behov

Prognose

Forsigtig; afhænger af metastaser og lokal invasion. Cirka 50 % af tumorerne anses maligne; nogle onkologiske kilder anbefaler at behandle alle som maligne.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Efter vellykket kirurgi og overlevet kritisk fase kan overlevelse og livskvalitet blive fremragende.

Forebyggelse

Ingen specifik forebyggelse. Tidlig opdagelse via seniorundersøgelser: blodtryk, prøver, proteinuri, screeningultralyd.

Hvornår ringe til dyrlægen

Straks ved:

• Kollaps, synkope eller ekstrem svaghed
• Pludselig blindhed, dilaterede pupiller eller øjenblødning
• Uforklarlig næseblod
• Alvorlig besværet vejrtrækning eller åndenød
• Ekstrem uro eller meget hurtig hjertefrekvens

Kollaps eller pludselig blindhed: akutklinik.

Kilder

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note