Pheochromocytoma

TL;DR. Il feocromocitoma è un tumore surrenalico poco frequente in cane e gatto che secerne ormoni dello stress in eccesso, causando picchi pericolosi di pressione arteriosa, debolezza e complicanze cardiache.

I surreni si trovano appena davanti a ciascun rene e producono ormoni vitali.

Che cos'è?

Il feocromocitoma è un tumore poco frequente dei surreni (piccoli organi a cappuccio davanti ai reni). Origina dalle cellule cromaffini della midollare, che sintetizzano gli ormoni «lotta o fuga» (catecolamine: adrenalina e noradrenalina).

In condizioni normali vengono rilasciate in quantità minime e controllate. Con un feocromocitoma le cellule tumorali immagazzinano e secernono ondate massive e imprevedibili: vasocostrizione grave, tachicardia e ipertensione potenzialmente letale.

I tumori extra-surrenalici correlati (paragangliomi) sono eccezionali in cane e gatto.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Poiché questi ormoni coinvolgono quasi ogni sistema, il quadro è spesso polimorfo e complesso da gestire.

Cause e fattori di rischio

Causa sconosciuta; in genere considerata spontanea. Soprattutto animali anziani. Nessuna predisposizione di razza documentata nelle fonti cliniche standard. Crescita lenta ma invasione locale; spesso presente a lungo prima della diagnosi.

Segni da osservare

Spesso episodici («crisi») con i rilasci ormonali; tra gli episodi l'animale può sembrare normale.

Comuni

• Debolezza generalizzata
• Collasso episodico
• Ansimare eccessivo e tachipnea
• Agitazione e nervosismo
• Tachicardia
• Perdita di massa muscolare
• Ipertensione sistemica
• Proteinuria

Occasionali

• Letargia, depressione
• Polidipsia e poliuria
• Vomito, diarrea, distensione addominale
• Iperglicemia
• Epistassi
• Emorragia o distacco di retina con cecità improvvisa
• Aritmie cardiache

L'ipertensione grave può causare emorragia retinica e cecità improvvisa.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Come diagnosticano i veterinari

Processo a più fasi; i sintomi si sovrappongono a endocrinopatie più comuni (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Misurazione della pressione arteriosa (ripetuta)
• Ecografia addominale (massa surrenalica, invasione venosa)
• ECG o Holter
• Catecolamine urinarie
• Istopatologia [GOLD STANDARD] dopo l'exeresi

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

L'ecografia è essenziale per rilevare masse surrenaliche e invasione vascolare.

Opzioni di trattamento

Due fasi: stabilizzazione medica e poi chirurgia.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fase 1

• Phenoxybenzamine (alfa-bloccante): abbassa la pressione e riduce i picchi perioperatori
• Phenylpropanolamine in protocolli selezionati

Fase 2: surrenalectomia

Chirurgia complessa ad alto rischio (idealmente chirurgo specializzato). La manipolazione può liberare catecolamine massive. Invasione della vena cava caudale: alto rischio emorragico.

Fase 3: terapia intensiva post-operatoria

Caduta ormonale improvvisa → possibile ipotensione.

• Vasopressin per sostenere la pressione se necessario

Prognosi

Riservata; dipende da metastasi e invasione locale. Circa il 50% dei tumori è considerato maligno; alcune fonti di oncologia raccomandano di trattarli tutti come maligni.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Dopo chirurgia riuscita e superata la fase critica, sopravvivenza e qualità di vita possono essere eccellenti.

Prevenzione

Nessuna prevenzione specifica. Diagnosi precoce con controlli senior: pressione, esami, proteinuria, ecografia di screening.

Quando chiamare il veterinario

Subito in caso di:

• Collasso, sincope o debolezza estrema
• Cecità improvvisa, pupille dilatate o sanguinamento oculare
• Epistassi inspiegabile
• Ansimare grave o difficoltà respiratoria
• Agitazione estrema o battito molto rapido

Collasso o cecità improvvisa: clinica di emergenza.

Fonti

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

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