Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromositoma adalah tumor adrenal yang jarang pada anjing dan kucing yang menyekresi hormon stres berlebih, menyebabkan lonjakan tekanan darah berbahaya, kelemahan, dan komplikasi jantung.

Kelenjar adrenal terletak tepat di depan setiap ginjal dan menghasilkan hormon vital.

Apa itu?

Feokromositoma adalah tumor jarang kelenjar adrenal (organ kecil berbentuk tudung di depan ginjal). Berasal dari sel kromafin medulla adrenal, yang mensintesis hormon «lawan atau lari» (katekolamin: adrenalin dan noradrenalin).

Normalnya dilepaskan dalam jumlah kecil dan terkontrol. Dengan feokromositoma, sel tumor menyimpan dan menyekresi gelombang katekolamin besar dan tidak terduga: vasokonstriksi berat, takikardia, dan hipertensi yang mengancam jiwa.

Tumor ekstra-adrenal terkait (paraganglioma) sangat jarang pada anjing dan kucing.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Karena hormon ini memengaruhi hampir setiap sistem, gambaran klinis sering polimorf dan sulit dikelola.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab tidak diketahui; biasanya dianggap spontan. Terutama hewan tua. Tidak ada predisposisi ras yang didokumentasikan dalam sumber klinis standar. Tumbuh lambat tetapi invasif lokal; sering ada lama sebelum diagnosis.

Tanda yang perlu diamati

Sering episodik («krisis») saat pelepasan hormon; di antara episode hewan mungkin tampak normal.

Umum

• Kelemahan menyeluruh
• Kolaps episodik
• Mengap-mengap berlebih dan takipnea
• Kegelisahan dan perilaku gugup
• Takikardia
• Kehilangan otot
• Hipertensi sistemik
• Proteinuria

Sesekali

• Letargi, depresi
• Polidipsia dan poliuria
• Muntah, diare, distensi abdomen
• Hiperglikemia
• Hidung berdarah
• Perdarahan atau ablasio retina dengan kebutaan mendadak
• Aritmia jantung

Hipertensi berat dapat menyebabkan perdarahan retina dan kebutaan mendadak.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Bagaimana dokter hewan mendiagnosis

Proses bertahap; gejala tumpang tindih dengan endokrinopati yang lebih umum (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Pengukuran tekanan darah (berulang)
• Ultrasonografi abdomen (massa adrenal, invasi vena)
• EKG atau Holter
• Katekolamin urine
• Histopatologi [BAKU EMAS] setelah reseksi bedah

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrasonografi penting untuk mendeteksi massa adrenal dan invasi vaskular.

Opsi pengobatan

Dua fase: stabilisasi medis lalu bedah.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fase 1

• Phenoxybenzamine (penghambat alfa): turunkan tekanan dan kurangi puncak perioperatif
• Phenylpropanolamine dalam protokol terpilih

Fase 2: adrenalektomi

Bedah kompleks berisiko tinggi (idealnya ahli bedah spesialis). Manipulasi dapat melepaskan katekolamin masif. Invasi vena cava kaudal: risiko perdarahan tinggi.

Fase 3: perawatan intensif pascaoperasi

Penurunan hormon mendadak → hipotensi mungkin.

• Vasopressin untuk menyangga tekanan jika perlu

Prognosis

Waspada; bergantung pada metastasis dan invasi lokal. Sekitar 50% tumor dianggap maligna; beberapa sumber onkologi merekomendasikan memperlakukan semua sebagai maligna.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Setelah bedah berhasil dan fase kritis dilalui, kelangsungan hidup dan kualitas hidup dapat sangat baik.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan khusus. Deteksi dini melalui pemeriksaan senior: tekanan darah, laboratorium, proteinuria, ultrasonografi skrining.

Kapan menghubungi dokter hewan

Segera jika ada:

• Kolaps, sinkop, atau kelemahan ekstrem
• Kebutaan mendadak, pupil melebar, atau perdarahan mata
• Hidung berdarah tanpa sebab
• Mengap-mengap berat atau sesak napas
• Kegelisahan ekstrem atau denyut sangat cepat

Kolaps atau kebutaan mendadak: klinik darurat.

Sumber

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note