Pheochromocytoma

TL;DR. Feochromocytóm je neobvyklý nádor nadobličiek u psov a mačiek, ktorý vylučuje nadbytok stresových hormónov a spôsobuje nebezpečné skoky krvného tlaku, slabosť a srdcové komplikácie.

Nadobličky ležia tesne pred každou obličkou a produkujú životne dôležité hormóny.

Čo to je?

Feochromocytóm je neobvyklý nádor nadobličiek (malých, čiapočkovitých orgánov pred obličkami). Vzniká z chromafinných buniek drene, ktoré syntetizujú hormóny «bojuj alebo uteč» (katecholamíny: adrenalín a noradrenalín).

Normálne sa uvoľňujú v minimálnych, kontrolovaných množstvách. Pri feochromocytóme nádorové bunky skladujú a vylučujú masívne, nepredvídateľné vlny: silná vazokonstrikcia, tachykardia a život ohrozujúca hypertenzia.

Súvisiace extraadrenálne nádory (paragangliómy) sú u psov a mačiek výnimočné.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Pretože tieto hormóny ovplyvňujú takmer každý systém, obraz je často polymorfný a náročný na liečbu.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina neznáma; zvyčajne sa považuje za spontánnu. Hlavne staršie zvieratá. Žiadna dokumentovaná plemenná predispozícia v štandardných klinických zdrojoch. Pomalý rast, ale lokálna invázia; často prítomný dlho pred diagnózou.

Príznaky, na ktoré dávať pozor

Často epizodické («záchvaty») pri hormonálnych výlevoch; medzi epizódami môže zviera pôsobiť normálne.

Časté

• Generalizovaná slabosť
• Epizodický kolaps
• Nadmerné zrýchlené dýchanie a tachypnoe
• Nekľud a nervozita
• Tachykardia
• Úbytok svalovej hmoty
• Systémová hypertenzia
• Proteinúria

Občasné

• Letargia, depresia
• Polydipsia a polyúria
• Zvracanie, hnačka, brušná distenzia
• Hyperglykémia
• Krvácanie z nosa
• Krvácanie alebo odlúčenie sietnice s náhlou slepotou
• Srdcové arytmie

Ťažká hypertenzia môže spôsobiť krvácanie do sietnice a náhlu slepotu.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Ako veterinári diagnostikujú

Viacstupňový proces; príznaky sa prekrývajú s častejšími endokrinopatiami (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Meranie krvného tlaku (opakované)
• Abdominálny ultrazvuk (masa nadobličky, venózna invázia)
• EKG alebo Holter
• Močové katecholamíny
• Histopatológia [ZLATO] po chirurgickom odstránení

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrazvuk je kľúčový na detekciu más nadobličiek a cievnej invázie.

Možnosti liečby

Dve fázy: medicínska stabilizácia a potom operácia.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fáza 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokátor): znižuje tlak a perioperačné špičky
• Phenylpropanolamine vo vybraných protokoloch

Fáza 2: adrenalektómia

Zložitá operácia s vysokým rizikom (ideálne špecializovaný chirurg). Manipulácia môže uvoľniť masívne katecholamíny. Invázia kaudálnej dutej žily: vysoké riziko krvácania.

Fáza 3: pooperačná intenzívna starostlivosť

Náhlý hormonálny pokles → možná hypotenzia.

• Vasopressin na podporu tlaku podľa potreby

Prognóza

Opatrná; závisí od metastáz a lokálnej invázie. Asi 50 % nádorov sa považuje za malígne; niektoré onkologické zdroje odporúčajú považovať všetky za malígne.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Po úspešnej operácii a prekonaní kritickej fázy môžu byť prežitie a kvalita života výborné.

Prevencia

Žiadna špecifická prevencia. Včasný záchyt pri senior check-upoch: tlak, laboratórium, proteinúria, screeningový ultrazvuk.

Kedy volať veterinára

Okamžite pri:

• Kolapse, synkope alebo extrémnej slabosti
• Náhlej slepote, rozšírených zreniciach alebo očnom krvácaní
• Nevysvetliteľnom krvácaní z nosa
• Ťažkom zrýchlenom dýchaní alebo dýchavičnosti
• Extrémnom nepokoj alebo veľmi rýchlom tepe

Kolaps alebo náhla slepota: pohotovostná klinika.

Zdroje

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note