Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromocitom je rijedak tumor nadbubrežne žlijezde u pasa i mačaka koji izlučuje višak stresnih hormona, uzrokujući opasne skokove krvnog tlaka, slabost i srčane komplikacije.

Nadbubrežne žlijezde leže odmah ispred svakog bubrega i proizvode vitalne hormone.

Što je to?

Feokromocitom je rijedak tumor nadbubrežnih žlijezda (mali organi u obliku kape ispred bubrega). Nastaje iz kromafinih stanica srži, koje sintetiziraju hormone «bori se ili bježi» (kateholamini: adrenalin i noradrenalin).

Normalno se oslobađaju u minimalnim, kontroliranim količinama. Kod feokromocitoma tumorske stanice skladište i luče masivne, nepredvidive valove: jaka vazokonstrikcija, tahikardija i životno ugrožavajuća hipertenzija.

Povezani ekstraadrenali tumori (paragangliomi) iznimno su rijetki u pasa i mačaka.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Budući da ti hormoni utječu gotovo na svaki sustav, slika je često polimorfna i teška za upravljanje.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok nepoznat; obično se smatra spontanim. Pretežno starije životinje. Nema dokumentirane pasminske predispozicije u standardnim kliničkim izvorima. Spor rast ali lokalna invazija; često prisutan dugo prije dijagnoze.

Znakovi na koje paziti

Često epizodni («krize») pri otpuštanju hormona; između epizoda životinja može izgledati normalno.

Česti

• Opća slabost
• Epizodni kolaps
• Pretjerano dahćanje i tahipneja
• Nemir i nervozno ponašanje
• Tahikardija
• Gubitak mišića
• Sustavna hipertenzija
• Proteinurija

Povremeni

• Letargija, depresija
• Polidipsija i poliurija
• Povraćanje, proljev, abdominalna distenzija
• Hiperglikemija
• Krvarenje iz nosa
• Krvarenje ili odljuštenje mrežnice s naglom sljepoćom
• Srčane aritmije

Teška hipertenzija može uzrokovati krvarenje mrežnice i naglu sljepoću.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Kako veterinari dijagnosticiraju

Višestupanjski proces; simptomi se preklapaju s češćim endokrinopatijama (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Mjerenje krvnog tlaka (ponavljano)
• Abdominalni ultrazvuk (adrenalna masa, venska invazija)
• EKG ili Holter
• Kateholamini u mokraći
• Histopatologija [ZLATNI STANDARD] nakon kirurškog uklanjanja

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrazvuk je ključan za otkrivanje adrenalnih masa i vaskularne invazije.

Mogućnosti liječenja

Dvije faze: medicinska stabilizacija, zatim kirurgija.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Faza 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokator): snižava tlak i smanjuje perioperativne vrhove
• Phenylpropanolamine u odabranim protokolima

Faza 2: adrenalektomija

Složena operacija visokog rizika (idealno specijalizirani kirurg). Manipulacija može osloboditi masivne kateholamine. Invazija kaudalne šuplje vene: visok rizik krvarenja.

Faza 3: postoperativna intenzivna skrb

Nagli pad hormona → moguća hipotenzija.

• Vasopressin za podršku tlaku po potrebi

Prognoza

Oprezna; ovisi o metastazama i lokalnoj invaziji. Oko 50 % tumora smatra se malignima; neki onkološki izvori preporučuju sve tretirati kao maligne.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Nakon uspješne operacije i preživljene kritične faze preživljenje i kvaliteta života mogu biti izvrsni.

Prevencija

Nema specifične prevencije. Rano otkrivanje na pregledima starijih: tlak, laboratorij, proteinurija, screening ultrazvuk.

Kada nazvati veterinara

Odmah pri:

• Kolapsu, sinkopi ili ekstremnoj slabosti
• Nagloj sljepoći, proširenim zjenicama ili krvarenju oka
• Neobjašnjivom krvarenju iz nosa
• Teškom dahćanju ili otežanom disanju
• Ekstremnom nemiru ili vrlo brzom otkucaju

Kolaps ili nagla sljepoća: hitna klinika.

Izvori

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note