Pheochromocytoma

TL;DR. A feokromocitóma ritka mellékvese-daganat kutyáknál és macskáknál, amely túlzott stresszhormonokat termel, veszélyes vérnyomás-csúcsokat, gyengeséget és szívkomplikációkat okozva.

A mellékvesék közvetlenül mindegyik vese előtt helyezkednek el, és létfontosságú hormonokat termelnek.

Mi ez?

A feokromocitóma a mellékvesék ritka daganata (kis, sapka alakú szervek a vesék előtt). A velő kromaffin sejtjeiből ered, amelyek a «küzdj vagy menekülj» hormonokat (katekolaminok: adrenalin és noradrenalin) szintetizálják.

Normálisan minimális, kontrollált mennyiségben szabadulnak fel. Feokromocitómánál a daganatsejtek masszív, kiszámíthatatlan hullámokat raktároznak és ürítenek: erős érszűkület, tachikardia és életveszélyes hipertónia.

A kapcsolódó extra-adrenalis daganatok (paragangliómák) kutyáknál és macskáknál rendkívül ritkák.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Mivel ezek a hormonok szinte minden rendszert érintenek, a kép gyakran polimorf és nehezen kezelhető.

Okok és kockázati tényezők

Az ok ismeretlen; általában spontánnak tekintik. Főleg idős állatok. Nincs dokumentált fajtára jellemző hajlam a standard klinikai forrásokban. Lassú növekedés, de helyi invázió; gyakran hosszú ideig jelen van a diagnózis előtt.

Figyelendő jelek

Gyakran epizodikusak («krízisek») hormonkiáramláskor; az epizódok között az állat normálisnak tűnhet.

Gyakori

• Általános gyengeség
• Epizodikus kollapszus
• Túlzott lihegés és tachypnoe
• Nyugtalanság és ideges viselkedés
• Tachikardia
• Izomvesztés
• Szisztémás hipertónia
• Proteinuria

Esetenkénti

• Letargia, depresszió
• Polidipszia és poliuria
• Hányás, hasmenés, hasi kitágulás
• Hiperglikémia
• Orrvérzés
• Retina vérzés vagy leválás hirtelen vaksággal
• Szívritmuszavarok

A súlyos hipertónia retina vérzést és hirtelen vakságot okozhat.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Hogyan diagnosztizálnak az állatorvosok

Többlépcsős folyamat; a tünetek átfednek gyakoribb endokrinopátiákkal (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Vérnyomásmérés (ismételt)
• Hasi ultrahang (mellékvese-tömeg, vénás invázió)
• EKG vagy Holter
• Vizelet-katekolaminok
• Hisztopatológia [ARANY STANDARD] sebészi eltávolítás után

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Az ultrahang elengedhetetlen a mellékvese-tömegek és az érinavzió felismeréséhez.

Kezelési lehetőségek

Két fázis: orvosi stabilizálás, majd műtét.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

1. fázis

• Phenoxybenzamine (alfa-blokkoló): csökkenti a nyomást és a perioperatív csúcsokat
• Phenylpropanolamine válogatott protokollokban

2. fázis: adrenalektómia

Összetett, magas kockázatú műtét (ideálisan szaksebész). A manipuláció masszív katekolamin-felszabadulást indíthat. A kaudális vena cava inváziója: magas vérzésveszély.

3. fázis: posztoperatív intenzív ellátás

Hirtelen hormoncsökkenés → lehetséges hipotenzió.

• Vasopressin a nyomás támogatására szükség szerint

Prognózis

Óvatos; a metasztázisoktól és a helyi inváziótól függ. A daganatok kb. 50%-át malignusnak tartják; egyes onkológiai források azt javasolják, hogy mindet malignusként kezeljék.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Sikeres műtét és a kritikus fázis túlélése után a túlélés és az életminőség kiváló lehet.

Megelőzés

Nincs specifikus megelőzés. Korai felismerés senior vizsgálatokkal: vérnyomás, labor, proteinuria, szűrő ultrahang.

Mikor hívja az állatorvost

Azonnal, ha:

• Kollapszus, syncope vagy extrém gyengeség
• Hirtelen vakság, tág pupillák vagy szemvérzés
• Megmagyarázhatatlan orrvérzés
• Súlyos lihegés vagy légzési nehézség
• Extrém nyugtalanság vagy nagyon gyors pulzus

Kollapszus vagy hirtelen vakság: sürgősségi klinika.

Források

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note