Pheochromocytoma

TL;DR. Feokromositoma, köpek ve kedilerde az görülen bir adrenal tümördür; aşırı stres hormonu salgılayarak tehlikeli tansiyon yükselmeleri, güçsüzlük ve kalp komplikasyonlarına yol açar.

Adrenal bezler her böbreğin hemen önünde yer alır ve hayati hormonlar üretir.

Nedir?

Feokromositoma, adrenal bezlerin (böbreklerin önündeki küçük, başlık şeklinde organlar) az görülen bir tümörüdür. Medulladaki kromaffin hücrelerden kaynaklanır; bunlar «savaş ya da kaç» hormonlarını (katekolaminler: adrenalin ve noradrenalin) sentezler.

Normalde minimal, kontrollü miktarlarda salınır. Feokromositomada tümör hücreleri büyük, öngörülemez dalgalar depolayıp salgılar: şiddetli damar daralması, taşikardi ve yaşamı tehdit eden hipertansiyon.

İlişkili ekstra-adrenal tümörler (paragangliomlar) köpek ve kedide son derece nadirdir.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Bu hormonlar neredeyse her sistemi etkilediğinden tablo sıklıkla polimorf ve yönetimi zordur.

Nedenler ve risk faktörleri

Neden bilinmiyor; genelde spontan kabul edilir. Özellikle yaşlı hayvanlar. Standart klinik kaynaklarda belgelenmiş ırk yatkınlığı yoktur. Yavaş büyür ama lokal invazivdir; tanıdan çok önce mevcut olabilir.

İzlenecek belirtiler

Sıklıkla hormon salımıyla episodlar («krizler»); arada hayvan normal görünebilir.

Sık

• Yaygın güçsüzlük
• Epizodik kollaps
• Aşırı solunum ve takipne
• Huzursuzluk ve sinirli davranış
• Taşikardi
• Kas kaybı
• Sistemik hipertansiyon
• Proteinüri

Ara sıra

• Letarji, depresyon
• Polidipsi ve poliüri
• Kusma, ishal, karın distansiyonu
• Hiperglisemi
• Burun kanaması
• Retina kanaması veya dekolmanı ile ani körlük
• Kalp ritim bozuklukları

Şiddetli hipertansiyon retina kanaması ve ani körlüğe yol açabilir.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Veterinerler nasıl teşhis eder

Çok adımlı süreç; belirtiler daha sık endokrinopatilerle (Cushing) örtüşür.

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Kan basıncı ölçümü (tekrarlı)
• Karın ultrasonu (adrenal kitle, venöz invazyon)
• EKG veya Holter
• İdrar katekolaminleri
• Histopatoloji [ALTIN STANDART] cerrahi çıkarımdan sonra

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrason adrenal kitleleri ve damar invazyonunu saptamada esastır.

Tedavi seçenekleri

İki faz: medikal stabilizasyon, ardından cerrahi.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Faz 1

• Phenoxybenzamine (alfa bloker): basıncı düşürür, perioperatif zirveleri azaltır
• Phenylpropanolamine seçilmiş protokollerde

Faz 2: adrenalektomi

Yüksek riskli karmaşık cerrahi (ideal olarak uzman cerrah). Manipülasyon masif katekolamin salımına yol açabilir. Kaudal vena kava invazyonu: yüksek kanama riski.

Faz 3: postoperatif yoğun bakım

Ani hormon düşüşü → hipotansiyon mümkün.

• Vasopressin gerekirse basıncı desteklemek için

Prognoz

Temkinli; metastaz ve lokal invazyona bağlıdır. Tümörlerin yaklaşık %50'si malign kabul edilir; bazı onkoloji kaynakları hepsinin malign sayılmasını önerir.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Başarılı cerrahi ve kritik fazın atlatılmasından sonra sağkalım ve yaşam kalitesi mükemmel olabilir.

Korunma

Spesifik korunma yok. Erken saptama yaşlı hayvan kontrollerinde: tansiyon, laboratuvar, proteinüri, tarama ultrasonu.

Veteriner ne zaman aranmalı

Hemen şu durumlarda:

• Kollaps, senkop veya aşırı güçsüzlük
• Ani körlük, genişlemiş pupiller veya göz kanaması
• Açıklanamayan burun kanaması
• Şiddetli solunum zorluğu veya nefes darlığı
• Aşırı huzursuzluk veya çok hızlı nabız

Kollaps veya ani körlük: acil klinik.

Kaynaklar

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note