Pheochromocytoma

TL;DR. Feochromocytom je neobvyklý nádor nadledvin u psů a koček, který vylučuje nadbytek stresových hormonů a způsobuje nebezpečné skoky krevního tlaku, slabost a srdeční komplikace.

Nadledviny leží těsně před každou ledvinou a produkují životně důležité hormony.

Co to je?

Feochromocytom je neobvyklý nádor nadledvin (malých, čepičkovitých orgánů před ledvinami). Vzniká z chromafinních buněk dřeně nadledvin, které syntetizují hormony «bojuj nebo uteč» (katecholaminy: adrenalin a noradrenalin).

Normálně se uvolňují v minimálních, kontrolovaných množstvích. U feochromocytomu nádorové buňky skladují a vylučují masivní, nepředvídatelné vlny: silná vazokonstrikce, tachykardie a život ohrožující hypertenze.

Příbuzné extraadrenální nádory (paragangliomy) jsou u psů a koček výjimečné.

"Pheochromocytoma is a tumor of the chromaffin cells of the adrenal medulla. These cells synthesize, store, and secrete cat[echolamines]...", Small Animal Critical Care Medicine, p. 414

Protože tyto hormony ovlivňují téměř každý systém, je obraz často polymorfní a náročný na léčbu.

Příčiny a rizikové faktory

Příčina neznámá; obvykle považována za spontánní. Hlavně starší zvířata. Žádná dokumentovaná plemenná predispozice ve standardních klinických zdrojích. Pomalý růst, ale lokální invaze; často přítomen dlouho před diagnózou.

Příznaky, na které dávat pozor

Často epizodické («záchvaty») při hormonálních výlevech; mezi epizodami může zvíře působit normálně.

Časté

• Generalizovaná slabost
• Epizodický kolaps
• Nadměrné zrychlené dýchání a tachypnoe
• Neklid a nervozita
• Tachykardie
• Úbytek svalové hmoty
• Systémová hypertenze
• Proteinurie

Občasné

• Letargie, deprese
• Polydipsie a polyurie
• Zvracení, průjem, břišní distenze
• Hyperglykémie
• Krvácení z nosu
• Krvácení nebo odchlípení sítnice s náhlou slepotou
• Srdeční arytmie

Těžká hypertenze může způsobit krvácení do sítnice a náhlou slepotu.

"The most common clinical signs and physical examination abnormalities involve the respiratory, cardiovascular, and musculoskeletal systems and include generalized weakness, episodic collapse, agitation, nervous behavior, excessive panting, tachypnea, and tachycardia. Excess catecholamine secretion may also cause severe systemic hypertension, resulting in nasal and retinal hemorrhage, retinal detac[hment]", Internal Medicine 5th p.889

Jak veterináři diagnostikují

Vícekrokový proces; příznaky se překrývají s častějšími endokrinopatiemi (Cushing).

"... panting, weakness) and blood pressure alterations seen in dogs with hyperadrenocorticism (common) are similar to those observed in dogs with pheochromocytoma (uncommon). In addition, both pheochromocytoma and adrenocortical carcinoma invade adjacent structures and cause tumor thrombi in the phrenicoabdominal vein and caudal vena cava. It is important to rule out adrenal-dependent hyperadrenocort[icism]", Internal Medicine 5th p.890

• Měření krevního tlaku (opakovaně)
• Abdominální ultrazvuk (masa nadledviny, žilní invaze)
• EKG nebo Holter
• Močové katecholaminy
• Histopatologie [ZLATO] po chirurgickém odstranění

"As a result, the antemortem definitive diagnosis of a pheochromocytoma ultimately relies on histologic evaluation of the surgically excised adrenal mass.", Internal Medicine 5th p.891

Ultrazvuk je klíčový pro detekci mas nadledvin a cévní invaze.

Možnosti léčby

Dvě fáze: medicínská stabilizace a poté operace.

"A period of medical therapy intended to reverse the effects of excessive adrenergic stimulation, followed by surgical removal of the tumor, is the treatment of choice for pheochromocytoma.", Internal Medicine 5th p.891

Fáze 1

• Phenoxybenzamine (alfa-blokátor): snižuje tlak a perioperační špičky
• Phenylpropanolamine ve vybraných protokolech

Fáze 2: adrenalektomie

Složitá operace s vysokým rizikem (ideálně specializovaný chirurg). Manipulace může uvolnit masivní katecholaminy. Invaze kaudální duté žíly: vysoké riziko krvácení.

Fáze 3: pooperační intenzivní péče

Náhlý hormonální pokles → možná hypotenze.

• Vasopressin k podpoře tlaku dle potřeby

Prognóza

Opatrná; závisí na metastázách a lokální invazi. Asi 50 % nádorů je považováno za maligní; některé onkologické zdroje doporučují považovat všechny za maligní.

"Pheochromocytoma should always be considered a malignant tumor in dogs and cats. Distant sites of metastasis include the liver, lung, regional lymph nodes, bone, and CNS.", Internal Medicine 5th p.889

Po úspěšné operaci a překonání kritické fáze mohou být přežití a kvalita života výborné.

Prevence

Žádná specifická prevence. Včasný záchyt u senior check-upů: tlak, laboratoř, proteinurie, screeningový ultrazvuk.

Kdy volat veterináře

Okamžitě při:

• Kolapsu, synkopě nebo extrémní slabosti
• Náhlé slepotě, rozšířených zornicích nebo očním krvácení
• Nevysvětlitelném krvácení z nosu
• Těžkém zrychleném dýchání nebo dušnosti
• Extrémním neklidu nebo velmi rychlém tepu

Kolaps nebo náhlá slepota: pohotovostní klinika.

Zdroje

• Internal Medicine, 5th Edition, pages 889, 890, 891.
• Small Animal Critical Care Medicine, 2nd Edition, page 414.

My highlights & notes

New note