Subaortic Stenosis

TL;DR. Subaortastenose är en medfödd hjärtdefekt: en onormal vävnadsring under aortaklaffen begränsar vänster utflöde, överbelastar myokardiet och kan ge synkope, ansträngningsintolerans eller plötslig död.

En fibrös ring under aortaklaffen snävar det vänstra utflödesområdet.

Vad är det?

SAS är en av de vanligaste medfödda defekterna hos hund (sällsynt hos katt). Fibromuskulär vävnad bildar en ring under aortaklaffen och blockerar LVOT. Vänster kammare pumpar mot förträngningen: trycköverbelastning och koncentrisk hypertrofi. Den tjocka väggen blir ischemisk med risk för arytmier eller svikt.

"The primary lesion of SAS is the abnormal presence of endocardial tissue upstream of the aortic valve causing obstruction of the LVOT [10]. Sometimes the anterior (septal) mitral leaflet may be involved."

Orsaker och riskfaktorer

Medfödd; förträngningen ökar ofta under första året. Stark genetik: Newfoundland autosomal dominant. Även: Golden Retriever, Rottweiler, Boxer, German Shepherd Dog, Great Dane, German Shorthaired Pointer, Bouvier des Flandres, Samoyed, Dogue de Bordeaux, Bull Terrier, Greyhound.

Tecken

Lindrig ofta tyst. Kardinal: strävt systoliskt utdrivningsbiljud vänster. Vanligt: ansträngningsintolerans, trötthet, synkope, svaga/fördröjda femoralpulser, precordial thrill, dyspné, ventrikulära takyarytmier, plötslig död. Ibland lungödem, diastoliskt biljud vid aortainsufficiens.

Ansträngningsintolerans och trötthet är vanliga vid måttlig till svår SAS.

Diagnostik

Auskultation, pulsar, thrill. Transthorakalt eko (guldstandard) och Doppler (hastighet = svårighetsgrad). Transesofagealt eko, röntgen, EKG (arytmier), sällan kateter.

Behandling

Inget läkemedel löser ringen. Betablockerare, strikt ansträngningsbegränsning vid måttlig–svår. Ballongvalvuloplastik och öppen resektion på specialcentra, långsiktig framgång ofta begränsad eller hög risk.

Prognos

Lindrig: ofta normal livslängd. Måttlig–svår: reserverad till dålig (CHF, plötslig död). Högre risk för aortaklaffs-endokardit:

"Animals with SAS are thought to be at higher risk for aortic valve endocarditis because of jet lesion injury to the underside of the valve..."

"Heart failure results when ventricular diastolic and atrial pressures are elevated. Cardiac arrhythmias can contribute to the onset of CHF. Furthermore, the combination of outflow obstruction, paroxysmal arrhythmias, and/or low-output signs can result from severe outflow obstruction, tachyarrhythmia."

Förebyggande

Avel: eko före avel; uteslut drabbade även lindriga. Tvetydiga hastigheter endast med tilläggsfynd.

"Peak velocities in the equivocal range between these values may indicate the presence of mild SAS, especially if there is other evidence of disease such as a subaortic ridge, disturbed flow in the outflow tract or ascending aorta with an abrupt increase in velocity, and aortic regurgitation. This is mainly of concern when selecting animals for breeding."

Transthorakalt eko är referensverktyget för att identifiera SAS.

När ska veterinären kontaktas

Akut: synkope/kollaps, dyspné/hosta, extrem svaghet, bleka/blå slemhinnor.

För vissa raser

Newfoundland: strikt screening, uteslut även lindrig/tvetydig. Boxer och golden retriever: precist eko av kardiolog.

Källor

• Textbook of Veterinary Internal Medicine, 5th Edition, pages 135, 137.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 276.

My highlights & notes

New note