Subaortic Stenosis

TL;DR. Subaorttinen ahtauma on synnynnäinen sydänvika: poikkeava kudoksen rengas aorttaläpän alla ahtauttaa vasenta ulosvirtausta, ylikuormittaa sydänlihasta ja voi aiheuttaa synkopeen, rasituksen sietokyvyn heikkenemisen tai äkkikuoleman.

Aorttaläpän alla oleva fibroottinen rengas ahtauttaa vasenta ulosvirtausrataa.

Mikä se on?

SAS on yksi koiran yleisimmistä synnynnäisistä vioista (kissalla harvinainen). Fibromuskulaarinen kudos muodostaa renkaan aorttaläpän alle ja tukkii LVOT:n. Vasen kammio pumppaa ahtaumaa vasten: paineen ylikuormitus ja konsentrinen hypertrofia. Paksu seinämä on iskeeminen arytmia- tai vajaatoimintariskillä.

"The primary lesion of SAS is the abnormal presence of endocardial tissue upstream of the aortic valve causing obstruction of the LVOT [10]. Sometimes the anterior (septal) mitral leaflet may be involved."

Syyt ja riskitekijät

Synnynnäinen; ahtauma usein pahenee ensimmäisenä vuonna. Vahva genetiikka: Newfoundland autosomaalisesti dominoiva. Myös: Golden Retriever, Rottweiler, Boxer, German Shepherd Dog, Great Dane, German Shorthaired Pointer, Bouvier des Flandres, Samoyed, Dogue de Bordeaux, Bull Terrier, Greyhound.

Oireet

Lievä usein hiljainen. Kardinaali: karkea systolinen ulosvirtaussivuääni vasemmalla. Yleisiä: rasituksen sieto heikko, väsymys, synkopee, heikot/viivästyneet femoraaliset pulssit, prekordiaalinen thrill, hengenahdistus, kammiotakyarytmiat, äkkikuolema. Joskus keuhkoödeema, diastolinen sivuääni aortan vuodon yhteydessä.

Rasituksen huono sieto ja väsymys ovat yleisiä keskivaikeassa–vaikeassa SAS:ssa.

Diagnostiikka

Auskultaatio, pulssit, thrill. Transthorakaalinen echo (kullanstandard) ja Doppler (nopeus = vakavuus). Transesofageaalinen echo, röntgen, EKG (arytmiat), harvoin katetri.

Hoito

Mikään lääke ei liuota rengasta. Beetasalpaajat, tiukka rasitusrajoitus keskivaikeassa–vaikeassa. Pallovalvuloplastia ja avoin resektio erikoiskeskuksissa, pitkäaikaistulos usein rajallinen tai korkea riski.

Ennuste

Lievä: usein normaali elinikä. Keskivaikea–vaikea: varovainen–huono (CHF, äkkikuolema). Korkeampi aorttaläpän endokardiittiriski:

"Animals with SAS are thought to be at higher risk for aortic valve endocarditis because of jet lesion injury to the underside of the valve..."

"Heart failure results when ventricular diastolic and atrial pressures are elevated. Cardiac arrhythmias can contribute to the onset of CHF. Furthermore, the combination of outflow obstruction, paroxysmal arrhythmias, and/or low-output signs can result from severe outflow obstruction, tachyarrhythmia."

Ehkäisy

Jalostus: echo ennen jalostusta; sulje pois sairaat myös lievät. Epäselvät nopeudet vain lisälöydösten kanssa.

"Peak velocities in the equivocal range between these values may indicate the presence of mild SAS, especially if there is other evidence of disease such as a subaortic ridge, disturbed flow in the outflow tract or ascending aorta with an abrupt increase in velocity, and aortic regurgitation. This is mainly of concern when selecting animals for breeding."

Transthorakaalinen echo on viiteväline SAS:n tunnistamiseen.

Milloin soittaa eläinlääkärille

Hätä: synkopee/romahdus, hengenahdistus/yskä, äärimmäinen heikkous, vaaleat/siniset limakalvot.

Tietyille roduille

Newfoundlandinkoira: tiukka seulonta, sulje pois myös lievät/epäselvät. Bokseri ja golden retriever: tarkka echo kardiologilla.

Lähteet

• Textbook of Veterinary Internal Medicine, 5th Edition, pages 135, 137.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 276.

My highlights & notes

New note