主動脈瓣下狹窄

重點提要。 主動脈瓣下狹窄（SAS）是一種先天性心臟缺陷，心臟左側流出的血液受到異常組織環的限制，迫使心肌過度工作，並可能導致暈厥、運動耐受力下降或猝死。

主動脈瓣下狹窄的特徵是主動脈瓣下方出現異常的組織環，限制了左心室流出的血流。

甚麼是主動脈瓣下狹窄？

主動脈瓣下狹窄（SAS）是犬隻最常確診的先天性心臟缺陷之一，偶爾也會在貓隻身上發現。要理解這種疾病，有助先了解健康心臟的運作方式。心臟分為四個心腔；左下方的腔室稱為左心室，負責將富含氧氣的血液泵送至身體其他部位。血液離開左心室並進入主動脈（主要動脈）的通道稱為左心室流出道（LVOT）。

在患有先天性主動脈瓣下狹窄的寵物中，異常的纖維或纖維肌肉組織會在主動脈瓣下方形成一個環或脊。這種組織就像花園水喉中的局部阻塞或扭結，使流出通道變窄。正如一本權威的獸醫超聲心動圖教科書所指出：

「SAS 的主要病變是主動脈瓣上游存在異常的內膜組織，導致左心室流出道（LVOT）受阻 [10]。有時二尖瓣前葉（室間隔側）亦可能受累。」

由於這種物理性阻塞，左心室必須以遠高於正常的力度收縮，才能將血液泵送至全身。這種持續的負擔會導致「壓力超負荷」。隨着時間推移，左心室的肌壁會變厚以應對額外的工作量——這一過程稱為向心性肥大。雖然這種變厚是一種適應性反應，但異常肥厚的心肌最終會超出其自身的血液供應範圍。這種缺氧（心肌缺血）會損害心肌，導致危及生命的心律失常或漸進性心臟衰竭。

成因與風險因素

主動脈瓣下狹窄是一種先天性缺陷，意味著動物出生時就患有此病。然而，物理性狹窄本身在出生時往往尚未完全發育。相反，隨着幼犬或幼貓的成長，異常的組織環通常會在出生後的第一年內生長並造成更嚴重的阻塞。

這種疾病具有極強的遺傳因素。在某些品種中，其遺傳模式已被明確識別。例如，紐芬蘭犬已被證實對 SAS 具有常染色體顯性遺傳模式。在許多其他大型犬種中，該疾病亦被高度懷疑具有遺傳性。

易感品種包括：

• 紐芬蘭犬（已證實遺傳基礎）
• 金毛尋回犬（高度懷疑）
• 羅威納犬（高度懷疑）
• 拳師犬（高度懷疑）
• 德國牧羊犬（高度懷疑）
• 大丹犬（高度懷疑）
• 德國短毛指示犬（高度懷疑）
• 法蘭德斯牧牛犬（高度懷疑）
• 薩摩耶犬（高度懷疑）
• 波爾多獒犬（高度懷疑）
• 牛頭梗（可能具易感性）
• 格力犬（可能具易感性）

雖然 SAS 主要是一種犬類疾病，但偶爾也會在貓隻中確診。由於貓的病例較為罕見，因此針對貓隻的大部分臨床指導和管理策略均是從犬隻醫學中推導而來。

需要留意的症狀

許多患有輕度主動脈瓣下狹窄的寵物並不會表現出任何明顯的病徵。牠們可能過着正常且活躍的生活，只有在獸醫進行常規體檢時發現心雜音，才可能懷疑患有此病。然而，在中度至重度病例中，受阻的血流和繼發性心臟病變會引起明顯的症狀。

運動耐受力下降和疲勞是中度至重度主動脈瓣下狹窄的常見症狀。

主要症狀

• 粗糙的收縮期噴射性雜音： 這是 SAS 的標誌性特徵。這是一種特定類型的心雜音，在心臟收縮時於胸部左側聽得最清楚，由血液湍流擠過主動脈瓣下狹窄處所致。

常見症狀

• 運動耐受力下降： 您的寵物在散步或玩耍時可能會迅速顯露疲態。
• 疲勞或運動性無力： 隨着體力活動而加劇的全身無力或精神不振。
• 暈厥（昏厥）： 暫時性失去知覺或突然倒地，通常由興奮或運動誘發，因腦部血流量突然下降或心律失常所致。
• 股動脈搏動微弱且延遲： 當獸醫觸摸寵物大腿內側的脈搏時，可能會感到脈搏微弱且相對於心跳有所延遲，這是因為血流受到狹窄處的物理性阻礙。
• 心前區震顫： 將手直接放在寵物心臟部位的胸壁上時可以感覺到的物理震動，由嚴重的血液湍流引起。
• 呼吸困難： 呼吸費力或急促，這可能表明心臟難以有效泵血。
• 室性心動過速： 源於承受重壓、缺氧心室的快速且異常的心跳。
• 猝死： 令人痛心的是，即使在看似完全健康的寵物中，猝死也可能在沒有任何先兆的情況下發生。這通常是由突發的致命性心律失常所致。

偶見症狀

• 肺水腫： 肺部積水，若疾病進展至充血性心臟衰竭則會出現此症狀。
• 舒張期雜音： 心臟舒張時聽到的額外雜音，若主動脈瓣開始出現血液倒流（主動脈瓣反流）則會出現此症狀。

獸醫如何診斷

診斷主動脈瓣下狹窄需要系統性的獸醫評估，從詳細的體格檢查開始，並進展至先進的心臟影像學檢查。

• 體格檢查： 獸醫會使用聽診器聽取寵物的心臟和肺部聲音。發現粗糙的收縮期雜音（特別是在易感品種中）是第一個重要線索。獸醫還會評估股動脈搏動的強度，並觸摸胸壁以檢查是否存在心前區震顫。
• 經胸壁超聲心動圖（黃金標準）： 這是一種通過胸壁進行的非侵入性心臟超聲檢查，是確診 SAS 的決定性工具。它能讓獸醫心臟專科醫生直接觀察到異常的組織環，評估左心室壁的厚度，並評估主動脈瓣的健康狀況。
• 多普勒超聲心動圖： 在超聲波檢查過程中進行，多普勒技術可測量流經狹窄處的血流速度。由於血液必須加速才能通過狹窄的開口，因此較高的血流速度與更嚴重的狹窄程度直接相關。
• 經食道超聲心動圖： 在某些情況下，會在寵物接受麻醉時將超聲波探頭送入食道。由於食道緊鄰心臟，這能提供主動脈瓣下區域極其詳細且無阻擋的影像。
• 胸部 X 光檢查： 胸部 X 光有助獸醫評估心臟的整體大小，並檢查肺部是否有積水（肺水腫），這對於確定寵物是否已進入充血性心臟衰竭至關重要。
• 心電圖（ECG）： 心電圖用於評估心臟的電生理活動。這對於識別可能使寵物面臨暈厥或猝死風險的危險室性心動過速至關重要。
• 心導管檢查及心血管造影： 這是一種侵入性程序，涉及在麻醉下將專用導管送入心臟以測量壓力並注射造影劑以顯示狹窄輪廓。雖然高度準確，但由於現代非侵入性超聲檢查的高質量，現時已較少進行此項檢查。

治療方案

目前尚無藥物治療可以溶解或逆轉心臟中異常組織的物理環。治療重點在於管理狹窄引起的繼發性影響、保護心肌並降低突發併發症的風險。

藥物管理

雖然具體的藥物類別和劑量必須由獸醫根據個體病患進行調整，但標準護理通常包括：

• 乙型阻滯劑（Beta-Blockers）： 這些藥物通常用於減慢心率、減輕心臟負擔並降低肥厚心肌的氧氣需求。至關重要的是，它們還有助於預防危險的室性心律失常。
• 嚴格限制運動： 對於患有中度至重度 SAS 的寵物，限制劇烈的體力活動、粗野的玩耍和極度興奮至關重要。心率和血壓的急劇上升可能會誘發致命的心律失常或暈厥。

手術與介入治療選擇

手術選擇確實存在，但專業性極高且伴隨重大風險。這些手術通常僅保留給嚴重病例，並在大型獸醫轉介中心進行：

• 球囊瓣膜成形術： 一種微創導管手術，在狹窄處內部充盈球囊以擴張或撕裂纖維組織。雖然這可以暫時減輕壓力超負荷，但長期效果往往有限，因為組織可能會形成疤痕並再次變窄。
• 開心手術： 手術切除異常的纖維環。這需要使用體外循環（人工心肺機），且由於費用高昂、風險極高，以及與藥物管理相比顯著延長生存期的證據有限，因此極少進行。

預後

患有主動脈瓣下狹窄的寵物的長期展望差異極大，幾乎完全取決於阻塞的嚴重程度，這可以通過流經狹窄處的血流速度來衡量。

• 輕度 SAS： 患有輕度狹窄的寵物通常可以擁有正常的壽命，且不表現出任何臨床症狀。牠們通常不需要藥物治療，但應定期接受監測。
• 中度至重度 SAS： 這些寵物的預後謹慎至不良。牠們面臨發展為充血性心臟衰竭或發生猝死的高風險。正如一本權威的內科學文獻所解釋：

「當心室舒張壓和心房壓升高時，會導致心臟衰竭。心律失常可促使充血性心臟衰竭（CHF）的發生。此外，流出道阻塞、陣發性心律失常和/或低心排血量症狀的結合，均可由嚴重的流出道阻塞或心動過速引起。」

此外，患有 SAS 的寵物患上嚴重的心臟瓣膜細菌感染（感染性心內膜炎）的風險較高。擠過狹窄開口的高速血流會損害主動脈瓣的下方，形成一個粗糙的表面，細菌很容易在此附着並繁殖：

「由於高速血流對瓣膜下方的噴射性損傷，患有 SAS 的動物被認為患主動脈瓣心內膜炎的風險較高……」

預防

由於主動脈瓣下狹窄是一種遺傳性先天缺陷，因此無法通過生活方式或飲食改變來預防。預防完全取決於負責任的繁殖實踐。

• 繁殖篩查： 任何屬於易感品種的犬隻在獲准繁殖前，均應接受徹底的心臟評估，包括超聲心動圖檢查。
• 排除患病動物： 任何被診斷患有 SAS 的動物——即使是極輕微、無症狀的病例——都必須從繁殖計劃中剔除。
• 疑似/界線病例： 某些犬隻的血流速度可能處於灰色地帶。正如獸醫文獻中所指出：

「處於界線範圍內的峰值流速可能表明存在輕度 SAS，特別是如果存在其他病變證據，例如主動脈瓣下脊、流出道或升主動脈內血流紊亂且流速突然增加，以及主動脈瓣反流。這在選擇繁殖動物時尤為需要關注。」

經胸壁超聲心動圖是診斷主動脈瓣下狹窄的黃金標準工具。

何時聯絡獸醫

如果您的寵物已被診斷患有主動脈瓣下狹窄，在家中進行密切監測至關重要。如果您注意到牠們的行為或活力水平有任何變化，應立即聯絡您的獸醫。

如果您的寵物出現以下任何警示症狀，請立即尋求緊急獸醫護理：

• 暈厥、倒地或突然無力（昏厥）
• 呼吸困難、靜止時呼吸急促或持續咳嗽（充血性心臟衰竭的症狀）
• 突然、極度精神不振或無法站立
• 牙齦蒼白或呈藍紫色

針對特定品種

品種特異性差異在 SAS 的表現和管理中起着重要作用：

• 紐芬蘭犬： 由於該疾病在此品種中以常染色體顯性特徵遺傳，因此篩查極其嚴格。即使是患有極輕微或界線結果的犬隻也應排除在繁殖之外，以防止將基因傳給下一代。
• 拳師犬和金毛尋回犬： 這些品種經常出現 SAS，且其心臟病變的物理特徵可能有所不同。特別是拳師犬，可能同時存在其他心血管問題，因此由執業獸醫心臟專科醫生進行精確的超聲心動圖篩查至關重要。

來源

• Textbook of Veterinary Internal Medicine，第 5 版，第 135、137 頁。
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat，第 276 頁。