대동맥판하협착증

TL;DR. 대동맥판하협착증(SAS)은 대동맥판막 아래에 비정상적인 섬유성 조직이 형성되어 좌심실에서 나가는 혈류를 제한하는 선천성 심장 기형입니다. 이로 인해 심장 근육이 과도하게 가동되어 실신, 운동 기피 또는 급사를 유발할 수 있습니다.

대동맥판하협착증은 대동맥판막 바로 아래에 비정상적인 조직 고리가 형성되어 좌심실로부터 나가는 혈류를 제한하는 것이 특징입니다.

질환 개요

대동맥판하협착증(SAS)은 개에서 가장 흔하게 진단되는 선천성 심장 기형 중 하나이며, 고양이에서도 간혹 확인됩니다. 이 질환을 이해하려면 건강한 심장의 작동 방식을 살펴보는 것이 도움이 됩니다. 심장은 네 개의 방으로 나뉘어 있으며, 이 중 좌심실(lower left chamber)은 산소가 풍부한 혈액을 전신으로 뿜어내는 역할을 합니다. 혈액이 좌심실을 빠져나가 주동맥(대동맥)으로 들어가는 경로를 좌심실 유출로(LVOT)라고 합니다.

대동맥판하협착증을 가지고 태어난 반려동물은 대동맥판막 바로 아래(sub-)에 비정상적인 섬유성 또는 섬유근육성 조직 고리나 능선이 형성되어 있습니다. 이 조직은 정원용 호스가 꼬이거나 일부가 막힌 것처럼 작용하여 혈액이 나가는 경로를 좁힙니다. 수의 심장초음파학 전문 서적에서는 이 질환을 다음과 같이 설명합니다.

"SAS의 일차적 병변은 대동맥판막 상류에 비정상적인 심내막 조직이 존재하여 좌심실 유출로(LVOT)의 폐색을 유발하는 것입니다 [10]. 때로는 승판막의 전첨(중격측 판막)이 침범되기도 합니다."

이러한 물리적 폐색으로 인해 좌심실은 혈액을 전신으로 밀어내기 위해 정상보다 훨씬 더 강하게 수축해야 합니다. 이러한 지속적인 과부하는 '압력 부하(pressure overload)'로 이어집니다. 시간이 지남에 따라 좌심실의 근육벽은 늘어난 작업량을 감당하기 위해 두꺼워지는데, 이를 동심성 심비대(concentric hypertrophy)라고 합니다. 이러한 비대는 적응 반응의 일종이지만, 비정상적으로 두꺼워진 근육은 결국 자체적인 혈액 공급 능력을 초과하게 됩니다. 이로 인한 산소 부족(심근 허혈)은 심장 근육을 손상시켜 생명을 위협하는 부정맥이나 진행성 심부전을 유발할 수 있습니다.

원인 및 위험 요인

대동맥판하협착증은 선천성 기형이므로 동물들이 이 질환을 가지고 태어납니다. 그러나 물리적인 협착 자체는 출생 직후에 완전히 발달하지 않는 경우가 많습니다. 대신, 자라나는 생후 첫해 동안 강아지나 새끼 고양이가 성장함에 따라 비정상적인 조직 고리가 함께 자라나 폐색이 더욱 심해집니다.

이 질환에는 매우 강한 유전적 요인이 작용합니다. 일부 품종에서는 유전 방식이 명확히 밝혀졌습니다. 예를 들어, 뉴펀들랜드 품종은 SAS에 대해 상염색체 우성 유전 방식을 따르는 것으로 입증되었습니다. 다른 많은 대형견 품종에서도 이 질환의 유전 가능성이 매우 높게 의심되고 있습니다.

유전적 소인이 있는 품종은 다음과 같습니다.

• 뉴펀들랜드 (유전적 근거 입증)
• 골든 리트리버 (유전 가능성 높음)
• 로트와일러 (유전 가능성 높음)
• 복서 (유전 가능성 높음)
• 저먼 셰퍼드 (유전 가능성 높음)
• 그레이트 데인 (유전 가능성 높음)
• 저먼 쇼트헤어드 포인터 (유전 가능성 높음)
• 부비에 데 플랑드르 (유전 가능성 높음)
• 사모예드 (유전 가능성 높음)
• 도그 드 보르도 (유전 가능성 높음)
• 불 테리어 (유전적 소인 가능성 있음)
• 그레이하운드 (유전적 소인 가능성 있음)

SAS는 주로 개에게서 나타나는 질환이지만, 고양이에서도 간혹 진단됩니다. 고양이의 발생 사례는 드물기 때문에, 고양이의 임상 지침 및 관리 전략의 상당 부분은 개의 수의학적 연구 결과를 바탕으로 유추하여 적용합니다.

관찰해야 할 증상

경증의 대동맥판하협착증을 앓는 많은 반려동물은 겉으로 드러나는 질병의 징후를 보이지 않습니다. 이들은 정상적이고 활기찬 삶을 살 수 있으며, 정기 신체 검사 중에 수의사가 심잡음을 감지해야만 질환을 의심할 수 있습니다. 그러나 중등도에서 중증의 경우에는 혈류 제한과 이차적인 심장 변화로 인해 뚜렷한 증상이 나타납니다.

운동 기피 및 피로는 중등도 내지 중증 대동맥판하협착증의 흔한 증상입니다.

주요 증상

• 거친 수축기 구출기 잡음: 이는 SAS의 대표적인 특징입니다. 심장이 수축할 때 가슴 왼쪽 부위에서 가장 크게 들리는 독특한 유형의 심잡음으로, 대동맥판하 협착 부위를 혈액이 통과할 때 발생하는 와류로 인해 발생합니다.

흔한 증상

• 운동 기피: 산책이나 놀이 중에 쉽게 지치고 움직임이 느려집니다.
• 피로 또는 운동 시 쇠약: 전반적인 무기력증이나 신체 활동 시 악화되는 쇠약 증상을 보입니다.
• 실신: 흥분하거나 운동할 때 뇌로 가는 혈류가 일시적으로 급감하거나 부정맥이 발생하여 일시적으로 의식을 잃거나 쓰러집니다.
• 약하고 늦게 뛰는 대퇴동맥 맥박: 대퇴부 안쪽 맥박을 짚었을 때, 협착으로 인해 혈류가 물리적으로 막혀 심장 박동에 비해 맥박이 약하고 지연되어 느껴집니다.
• 심전율동(Precordial thrill): 심장 부위의 가슴벽에 손을 대었을 때 심한 혈류 와류로 인해 느껴지는 물리적인 진동입니다.
• 호흡 곤란: 호흡이 가쁘거나 힘들어 보이며, 이는 심장이 효율적으로 펌프질을 하지 못하고 있음을 나타냅니다.
• 심실성 빈맥성 부정맥: 과부하가 걸리고 산소가 부족한 심실에서 발생하는 빠르고 비정상적인 심장 박동입니다.
• 급사: 안타깝게도 평소에 완전히 건강해 보이던 반려동물이라 할지라도 아무런 전조증상 없이 갑작스러운 치명적 부정맥으로 인해 급사할 수 있습니다.

간헐적 증상

• 폐수종: 질환이 울혈성 심부전으로 진행될 경우 폐에 액체가 고이는 현상입니다.
• 이완기 잡음: 대동맥판막이 새기 시작할 때(대동맥판 역류증) 심장이 이완되는 시기에 들리는 추가적인 잡음입니다.

진단 방법

대동맥판하협착증을 진단하려면 철저한 신체 검사부터 정밀 심장 영상 검사에 이르기까지 체계적인 수의학적 평가가 필요합니다.

• 신체 검사: 청진기를 사용하여 심장과 폐 소리를 듣습니다. 특히 유전적 소인이 있는 품종에서 거친 수축기 잡음을 감지하는 것이 진단의 첫 단추가 됩니다. 또한 대퇴동맥 맥박의 강도를 평가하고 가슴벽을 만져 심전율동이 있는지 확인합니다.
• 경흉부 심장 초음파 검사 (표준 검사법): 가슴벽을 통해 실시하는 비침습적 심장 초음파 검사로, SAS를 진단하는 가장 확실한 도구입니다. 수의 심장 전문의가 비정상적인 조직 고리를 직접 시각화하고, 좌심실 벽의 두께를 측정하며, 대동맥판막의 건강 상태를 평가할 수 있게 해줍니다.
• 도플러 심장 초음파 검사: 초음파 검사 중에 도플러 기술을 사용하여 협착 부위를 통과하는 혈류의 속도를 측정합니다. 좁은 통로를 통과할 때 혈류 속도가 빨라지므로, 혈류 속도가 빠를수록 협착의 정도가 심함을 의미합니다.
• 경식도 심장 초음파 검사: 일부 사례에서는 마취 하에 초음파 탐촉자를 식도로 삽입하여 검사합니다. 식도는 심장 바로 뒤에 위치하므로 대동맥판하 부위의 매우 상세하고 선명한 영상을 얻을 수 있습니다.
• 흉부 방사선 검사 (X-ray): 심장의 전반적인 크기를 평가하고 폐에 물이 찼는지(폐수종) 확인하는 데 도움을 주며, 이는 울혈성 심부전 진행 여부를 판단하는 데 필수적입니다.
• 심전도 검사 (ECG): 심장의 전기적 활동을 평가합니다. 실신이나 급사의 위험을 초래할 수 있는 위험한 심실성 빈맥성 부정맥을 식별하는 데 중요합니다.
• 심도자술 및 혈관조영술: 마취 상태에서 특수 카테터를 심장에 삽입하여 압력을 측정하고 조영제를 주입해 협착 부위를 확인하는 침습적 시술입니다. 매우 정확하지만, 현대의 고성능 비침습적 초음파 기술 덕분에 최근에는 거의 시행되지 않습니다.

치료 방법

심장 내에 형성된 비정상적인 조직 고리를 녹이거나 없앨 수 있는 내과적 치료법은 없습니다. 치료는 협착으로 인한 이차적 영향을 관리하고, 심장 근육을 보호하며, 갑작스러운 합병증의 위험을 줄이는 데 중점을 둡니다.

내과적 관리

구체적인 약물 종류와 용량은 수의사가 환자 개체별로 맞춤 처방해야 하며, 일반적인 표준 치료는 다음과 같습니다.

• 베타 차단제: 심박수를 늦추고 심장의 일량을 줄이며, 두꺼워진 심장 근육의 산소 요구량을 감소시키기 위해 흔히 처방됩니다. 특히 위험한 심실성 부정맥을 예방하는 데 중요한 역할을 합니다.
• 엄격한 운동 제한: 중등도에서 중증의 SAS 환자의 경우 격렬한 신체 활동, 거친 놀이, 극도의 흥분을 제한하는 것이 필수적입니다. 심박수와 혈압의 급격한 상승은 치명적인 부정맥이나 실신을 유발할 수 있습니다.

수술 및 중재적 시술

수술적 치료법이 존재하지만 매우 전문적이며 상당한 위험을 수반합니다. 일반적으로 중증의 증례에 한해 대형 수의과 대학병원이나 전문 의료센터에서 제한적으로 시행됩니다.

• 풍선 판막 성형술: 카테터를 이용한 최소 침습 시술로, 협착 부위 내부에서 풍선을 부풀려 섬유성 조직을 넓히거나 찢는 방법입니다. 일시적으로 압력 부하를 줄여줄 수는 있으나, 시간이 지나면서 조직에 흉터가 생겨 다시 좁아지는 경우가 많아 장기적인 효과는 제한적입니다.
• 개심술: 비정상적인 섬유성 고리를 외과적으로 절제(잘라냄)하는 수술입니다. 인공심폐기(cardiopulmonary bypass)를 사용해야 하며, 비용이 매우 많이 들고 위험성이 높은 반면, 내과적 관리에 비해 생존 기간을 유의미하게 연장한다는 증거가 부족하여 거의 시행되지 않습니다.

예후

대동맥판하협착증을 가진 반려동물의 장기적인 예후는 매우 다양하며, 협착 부위를 통과하는 혈류 속도로 측정되는 협착의 심각도에 따라 결정됩니다.

• 경증 SAS: 협착이 경미한 동물들은 임상 증상 없이 정상적인 수명을 누리는 경우가 많습니다. 정기적인 모니터링은 필요하지만 일반적으로 약물 치료는 요구되지 않습니다.
• 중등도 내지 중증 SAS: 이 단계의 예후는 조심스럽거나 불량합니다. 울혈성 심부전으로 진행되거나 급사할 위험이 매우 높습니다. 수의 내과학 교과서에서는 다음과 같이 설명합니다.

"심부전은 심실 이완기압과 심방압이 상승할 때 발생합니다. 심장 부정맥은 울혈성 심부전(CHF)의 발생을 촉진할 수 있습니다. 나아가, 유출로 폐색, 발작성 부정맥 및/또는 저박출량 증상의 결합은 심각한 유출로 폐색 및 빈맥성 부정맥으로 인해 발생할 수 있습니다."

또한 SAS 환자는 심장 판막에 심각한 세균 감염이 발생하는 감염성 심내막염(infective endocarditis)의 발생 위험이 더 높습니다. 좁은 구멍을 통과하는 고속의 혈류 분사(jet)가 대동맥판막 하부에 손상을 주어 세균이 쉽게 달라붙고 증식할 수 있는 거친 표면을 만들기 때문입니다.

"SAS가 있는 동물은 판막 하부의 제트 기류 손상(jet lesion injury)으로 인해 대동맥판막 심내막염의 위험이 더 높은 것으로 생각됩니다..."

예방

대동맥판하협착증은 유전성 선천 기형이므로 생활 습관이나 식단 변경을 통해 예방할 수 없습니다. 예방은 전적으로 책임감 있는 번식 관리에 달려 있습니다.

• 번식 스크리닝: 유전적 소인이 있는 품종의 경우, 번식에 참여하기 전에 심장 초음파를 포함한 철저한 심장 평가를 받아야 합니다.
• 이환된 동물 제외: SAS 진단을 받은 동물은 증상이 없는 아주 가벼운 경증일지라도 번식 프로그램에서 반드시 제외해야 합니다.
• 애매한 증례: 일부 개들은 혈류 속도가 정상과 비정상의 경계선인 애매한 범위에 속할 수 있습니다. 수의학 문헌에 따르면 다음과 같습니다.

"이러한 수치 사이의 애매한 범위에 있는 최고 속도는 특히 대동맥판하 능선(subaortic ridge), 유출로 또는 상행 대동맥의 혈류 교란과 급격한 속도 증가, 대동맥판 역류 등 질병의 다른 증거가 있는 경우 경증 SAS의 존재를 나타낼 수 있습니다. 이는 주로 번식용 동물을 선택할 때 중요하게 고려됩니다."

경흉부 심장 초음파 검사는 대동맥판하협착증을 진단하는 표준 검사법입니다.

수의사에게 연락해야 하는 시기

반려동물이 대동맥판하협착증 진단을 받았다면 가정에서의 세심한 관찰이 필수적입니다. 반려동물의 행동이나 기력 수준에 변화가 보인다면 즉시 수의사에게 연락해야 합니다.

반려동물이 다음과 같은 위험 징후를 보인다면 즉시 응급 진료를 받으십시오.

• 실신, 쓰러짐 또는 갑작스러운 쇠약
• 호흡 곤란, 휴식 시 빠른 호흡 또는 지속적인 기침 (울혈성 심부전의 징후)
• 갑작스럽고 극심한 무기력증 또는 기립 불능
• 창백하거나 푸르스름한 잇몸 색 변화

특정 품종에 대하여

품종별 특성은 SAS가 나타나고 관리되는 방식에 큰 영향을 미칩니다.

• 뉴펀들랜드: 이 품종에서 이 질환은 상염색체 우성 형질로 유전되므로 스크리닝 기준이 매우 엄격합니다. 미래 세대에 유전자를 물려주는 것을 방지하기 위해, 아주 경미하거나 애매한 소견을 보이는 개체라도 번식에서 제외해야 합니다.
• 복서 및 골든 리트리버: 이 품종들 역시 SAS가 빈번하게 발생하며, 심장 병변의 물리적 형태가 다양하게 나타날 수 있습니다. 특히 복서의 경우 다른 심혈관 질환이 동반될 수 있으므로, 전문 자격을 갖춘 수의 심장 전문의에게 정밀한 심장 초음파 스크리닝을 받는 것이 권장됩니다.

참고 문헌

• Textbook of Veterinary Internal Medicine, 5th Edition, pages 135, 137.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 276.