主動脈瓣下狹窄

TL;DR. 主動脈瓣下狹窄（SAS）是一種先天性心臟缺陷，因異常組織形成的環狀物限制了血液流出左心室的通道，迫使心肌過度工作，進而可能導致暈厥、運動耐受力下降或猝死。

主動脈瓣下狹窄的特徵是主動脈瓣正下方出現異常的組織環，限制了血液自左心室流出。

什麼是主動脈瓣下狹窄？

主動脈瓣下狹窄（SAS）是犬隻最常確診的先天性心臟缺陷之一，偶爾也會在貓隻身上發現。要理解這種疾病，有助於先了解健康心臟的運作方式。心臟分為四個腔室；左下方的腔室稱為左心室，負責將富含氧氣的血液泵送至全身。血液離開左心室並進入主動脈（全身最大的動脈）所經過的通道，稱為左心室流出道（LVOT）。

在患有主動脈瓣下狹窄的寵物中，異常的纖維或纖維肌肉組織會在主動脈瓣正下方（sub-）形成一個環狀或脊狀物。這種組織就像是水管中的部分阻塞或折角，使出口通道變窄。正如一本權威的獸醫心臟超音波教科書所指出：

「SAS 的主要病變在於主動脈瓣上游異常存在心內膜組織，導致左心室流出道（LVOT）受阻 [10]。有時亦可能波及二尖瓣前葉（中隔葉）。」

由於這種物理性阻塞，左心室必須比正常情況更用力收縮，才能將血液強行送往全身。這種持續的負擔會導致「壓力超載」。隨著時間推移，左心室的心肌壁會變厚以應對額外的工作量，此過程稱為同心性肥大（concentric hypertrophy）。雖然這種變厚是一種適應性反應，但異常肥厚的心肌最終會超出其自身的血液供應能力。這種缺氧狀態（心肌缺血）會損害心肌，進而導致危及生命的心律不整或漸進性心臟衰竭。

病因與風險因素

主動脈瓣下狹窄是一種先天性缺陷，意味著動物出生時就患有此病。然而，狹窄本身在出生時往往尚未完全發育。相反地，隨著幼犬或幼貓在出生後第一年內的成長，這種異常的組織環通常會逐漸變大，導致阻塞情況更加嚴重。

此疾病具有非常強的遺傳因素。在某些品種中，其遺傳模式已被明確證實。例如，紐芬蘭犬已被證實具有體染色體顯性遺傳的 SAS 模式。在許多其他大型犬種中，此疾病也被高度懷疑具有遺傳性。

易感品種包括：

• 紐芬蘭犬（已證實遺傳基礎）
• 黃金獵犬（高度疑似）
• 羅威那（高度疑似）
• 拳師犬（高度疑似）
• 德國牧羊犬（高度疑似）
• 大丹犬（高度疑似）
• 德國短毛指示犬（高度疑似）
• 法蘭德斯畜牧犬（高度疑似）
• 薩摩耶犬（高度疑似）
• 波爾多獒犬（高度疑似）
• 牛頭梗（可能具遺傳傾向）
• 格雷伊犬（可能具遺傳傾向）

雖然 SAS 主要發生於犬隻，但偶爾也會在貓隻身上確診。由於貓的病例較為罕見，因此貓的臨床指引與管理策略大多是由犬隻的獸醫醫學經驗推導而來。

應注意的臨床症狀

許多患有輕度主動脈瓣下狹窄的寵物不會表現出任何外在的生病跡象。牠們可能過著正常、活躍的生活，且通常只有在獸醫師進行例行理學檢查時聽診到心雜音，才會懷疑患有此病。然而，在中度至重度的病例中，受限的血流和繼發性的心臟病變會引起明顯的症狀。

運動耐受力下降與易疲勞是中度至重度主動脈瓣下狹窄的常見症狀。

指標性症狀

• 粗糙的收縮期噴射性雜音： 這是 SAS 的指標性特徵。這是一種在心臟收縮時，於胸腔左側聽診最為明顯的特定類型心雜音，由血液強行通過主動脈瓣下狹窄處產生的湍流所致。

常見症狀

• 運動耐受力下降： 您的寵物在散步或玩耍時可能很快就顯得疲累。
• 疲勞或運動性虛弱： 全身性精神沉鬱或虛弱，且會隨身體活動而加劇。
• 暈厥（Fainting）： 暫時性意識喪失或突然倒地，通常由興奮或運動誘發，主因是腦部血流量突然下降或心律不整。
• 股動脈搏動微弱且延遲： 當獸醫師觸診寵物大腿內側的股動脈時，可能會感覺到搏動微弱，且相較於心跳有所延遲，這是因為血液流動受到狹窄處的物理性阻礙。
• 心前區震顫（Precordial thrill）： 將手直接放在寵物胸壁心臟部位時可感受到的物理性震動，由嚴重的血液湍流所引起。
• 呼吸困難（Dyspnea）： 呼吸費力或急促，這可能顯示心臟已難以有效泵血。
• 心室性心搏過速： 源自受壓迫且缺氧的心室之快速、異常心跳。
• 猝死： 令人遺憾的是，即使在看似完全健康的寵物身上，也可能在沒有任何預兆的情況下發生猝死。這通常是由突發性的致命性心律不整所致。

偶見症狀

• 肺水腫： 若疾病進展至充血性心衰竭，肺部會出現液體蓄積。
• 舒張期雜音： 心臟舒張時聽到的額外雜音，若主動脈瓣開始出現逆流（主動脈瓣關閉不全）時便會發生。

獸醫師如何診斷

診斷主動脈瓣下狹窄需要系統性的獸醫評估，從詳細的理學檢查開始，並進展到先進的心臟影像檢查。

• 理學檢查： 獸醫師會使用聽診器聽取寵物的心臟和肺部。在易感品種中聽診到粗糙的收縮期雜音是第一個重要線索。獸醫師還會評估股動脈搏動的強度，並觸診胸壁是否有心前區震顫。
• 經胸前心臟超音波（黃金標準）： 這是一種經由胸壁進行的非侵入性心臟超音波檢查。它是確診 SAS 的決定性工具，能讓獸醫心臟專科醫師直接觀察異常的組織環、評估左心室壁的厚度，並評估主動脈瓣的健康狀況。
• 多普勒心臟超音波： 在超音波檢查過程中進行，多普勒技術可測量血液流經狹窄處的速度。因為血液必須加速才能通過狹窄的開口，所以血流速度越高，直接反映出狹窄程度越嚴重。
• 經食道心臟超音波： 在某些情況下，會在寵物麻醉狀態下將超音波探頭送入食道。由於食道緊鄰心臟，這能提供主動脈瓣下區域極為精細且無遮擋的影像。
• 胸腔X光檢查： 胸腔X光有助於獸醫師評估心臟的整體大小，並檢查肺部是否有積水（肺水腫），這對於判斷寵物是否已進入充血性心衰竭至關重要。
• 心電圖（ECG）： 心電圖用於評估心臟的電生理活性。這對於識別可能使寵物面臨暈厥或猝死風險的危險心室性心搏過速至關重要。
• 心導管檢查與心血管造影： 這是一種侵入性程序，需要在麻醉下將專用心導管送入心臟以測量壓力，並注射顯影劑以描繪狹窄部位。雖然高度準確，但由於現代非侵入性超音波的高品質，現今已較少執行此檢查。

治療方案

目前沒有任何藥物治療可以溶解或消除心臟內異常的物理性組織環。治療重點在於管理狹窄引起的繼發性影響、保護心肌，並降低突發性併發症的風險。

內科管理

雖然具體的藥物種類和劑量必須由獸醫師根據個體狀況進行調整，但標準的治療通常包括：

• 乙型阻斷劑（Beta-Blockers）： 這些藥物常用於減緩心率、降低心臟工作負荷，並減少肥厚心肌的耗氧量。至關重要的是，牠們還有助於預防危險的心室性心律不整。
• 嚴格限制運動： 對於患有中度至重度 SAS 的寵物，限制劇烈的身體活動、粗暴的玩耍和極度興奮至關重要。心率和血壓的急遽上升可能會誘發致命的心律不整或暈厥。

外科與介入性治療方案

外科手術方案確實存在，但專業度極高且伴隨重大風險。這些手術通常僅保留給嚴重病例，並在大型獸醫轉診中心進行：

• 氣球瓣膜成形術： 這是一種微創導管手術，將氣球在狹窄處膨脹以撐開或撕裂纖維組織。雖然這可以暫時減輕壓力超載，但長期效果通常有限，因為組織可能會形成疤痕並再次變窄。
• 開心手術： 手術切除異常的纖維環。這需要使用人工心肺機（體外循環），由於費用高昂、風險極高，且與內科管理相比，顯著延長存活期的證據有限，因此極少施行。

預後

患有主動脈瓣下狹窄寵物的長期展望差異極大，幾乎完全取決於阻塞的嚴重程度，而嚴重程度是透過測量流經狹窄處的血流速度來評估的。

• 輕度 SAS： 輕度狹窄的寵物通常擁有正常的壽命，且不表現出任何臨床症狀。牠們通常不需要藥物治療，但應定期進行監控。
• 中度至重度 SAS： 這些寵物的預後通常謹慎至不良。牠們面臨發展為充血性心衰竭或發生猝死的高風險。正如一本權威的內科學文獻所解釋：

「當心室舒張壓與心房壓力升高時，便會導致心臟衰竭。心律不整可能會加速充血性心衰竭（CHF）的發生。此外，嚴重的流出道受阻、陣發性心律不整及/或低心輸出量症狀，皆可能由嚴重的流出道阻塞或心搏過速引起。」

此外，患有 SAS 的寵物罹患嚴重的心臟瓣膜細菌感染（感染性心內膜炎）的風險較高。擠過狹窄開口的高速噴射血流會損傷主動脈瓣的下方，創造出一個粗糙的表面，使細菌極易附著並繁殖：

「由於高速噴射血流會對瓣膜下方造成損傷，一般認為患有 SAS 的動物罹患主動脈瓣心內膜炎的風險較高……」

預防措施

由於主動脈瓣下狹窄是一種遺傳性的先天性缺陷，因此無法透過生活方式或飲食改變來預防。預防完全仰賴負責任的繁殖管理。

• 繁殖篩檢： 任何屬於易感品種的犬隻，在被核准用於繁殖之前，都應接受完整的心臟評估，包括心臟超音波檢查。
• 排除患病動物： 任何被診斷出患有 SAS 的動物（即使是極輕度、無症狀的病例），都必須從繁殖計畫中剔除。
• 疑似/介於模糊地帶的病例： 某些犬隻的血流速度可能落在灰色地帶。正如獸醫文獻中所指出：

「介於這些數值之間的模糊峰值流速可能顯示存在輕度 SAS，特別是若有其他病變證據，例如主動脈瓣下脊、流出道或升主動脈內的血流紊亂且流速驟增，以及主動脈瓣逆流。這在篩選繁殖用動物時尤為重要。」

經胸前心臟超音波是診斷主動脈瓣下狹窄的黃金標準工具。

何時該聯絡獸醫師

如果您的寵物已被診斷出患有主動脈瓣下狹窄，居家密切監控至關重要。如果您注意到牠們的行為或活力水平有任何變化，應立即聯絡您的獸醫師。

若寵物出現以下任何危險警訊，請立即尋求緊急獸醫協助：

• 暈厥、倒地或突然虛弱（Syncope）
• 呼吸困難、休息時呼吸急促或持續咳嗽（充血性心衰竭的徵兆）
• 突然且極度的精神沉鬱或無法站立
• 牙齦蒼白或呈發紺色（藍紫色）

特定品種注意事項

品種特異性的差異在 SAS 的表現與管理中扮演著重要角色：

• 紐芬蘭犬： 由於該疾病在此品種中是以體染色體顯性特徵遺傳，因此篩檢極為嚴格。即使是具有極輕度或疑似發現的犬隻，也應排除在繁殖之外，以防止將基因傳給下一代。
• 拳師犬與黃金獵犬： 這些品種經常出現 SAS，且其心臟病變的物理特徵可能有所不同。特別是拳師犬，可能同時伴隨其他心血管問題，因此由經認證的獸醫心臟專科醫師進行精確的心臟超音波篩檢是不可或缺的。

參考文獻

• Textbook of Veterinary Internal Medicine, 5th Edition, pages 135, 137.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 276.