Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonalisstenos är en medfödd hjärtdefekt: en förträngd pulmonalklaff tvingar höger kammare till farligt hårt arbete och kan obehandlad leda till hjärtsvikt.

Förträngningen gäller klaffen mellan höger kammare och lungorna.

Vad är det?

Medfödd obstruktion av höger utflödesbana. Höger kammare pumpar mot en trång öppning: trycköverbelastning och koncentrisk hypertrofi. Muskeln förtjockas, stelnar och blir ischemihotad med risk för arytmier eller högersidig svikt. Vanligast valvulär form; även sub- och supravalvulär. Dynamisk infundibulär stenos kan förekomma.

Orsaker och riskfaktorer

Ärftlig embryonala missbildning. Predisponerade raser: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Hos engelsk bulldog oftare hanar.

Tecken

• Systoliskt utdrivningsbiljud (kardinalt) vänster basalt.
• Asymptomatisk (vanligt) vid lindrig till måttlig stenos.
• Dyspné, synkope, ansträngningsintolerans (vanligt).
• Höger precordial impuls, thrill vänster (vanligt).
• Jugularpulser, ascites, arytmi, hepatomegali, plötslig död (ibland); cyanos (sällsynt).

Ansträngningsintolerans och tung andning är vanliga tecken vid måttlig till svår stenos.

Diagnostik

Auskultation leder ofta till misstanke.

• Ekokardiografi (guldstandard): anatomi och tryckgradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Färgdoppler: jethastighet, grad lindrig/måttlig/svår.
• Thoraxröntgen: poststenotisk dilatation av lungartären.
• EKG: högersidig förstoring, arytmier.
• Angiokardiografi/kateter: vid intervention; gradienter under anestesi ofta lägre.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Färgdoppler-eko är guldstandard för diagnos och gradering.

Behandling

Lindrig: övervakning. Måttlig till svår: intervention.

• Medicinskt: betablockerare; diuretika och stöd vid högersvikt.
• Ballongvalvuloplastik: vidgar fusionerade klaffsegel.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektiv serie: postprocedurgradient ≤50 mm Hg hos 58 % av hundarna.

Prognos

Lindrig till måttlig: ofta normal livslängd med kontroller. Svår obehandlad: reserverad; högersvikt, intolerans eller plötslig död ofta inom tre år. Lyckad valvuloplastik förbättrar livskvalitet och överlevnad.

Förebyggande

Endast ansvarsfull avel: avla inte på drabbade hundar; ekoscreening hos riskraser.

När ska veterinären kontaktas

Akut: synkope/kollaps, svår svaghet, dyspné/hosta, ascites, bleka/blå slemhinnor.

För vissa raser

Engelsk bulldog

Oftare hanar; avvikande vänster kranskärl kan göra ballongen dödlig: angiografi före.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Bevisad genetisk bas för klaffdysplasi; screena avelsdjur.

Källor

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note