Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonálna stenóza je vrodená srdcová chyba: zúžená pľúcna chlopňa núti pravú komoru k nebezpečnej nadmernej práci a bez liečby môže viesť k srdcovému zlyhaniu.

Zúženie sa týka chlopne medzi pravou komorou a pľúcami.

Čo to je?

Vrodená obštrukcia výtokového traktu pravej komory. Pravá komora pumpuje proti úzkemu otvoru: tlakové preťaženie a koncentrická hypertrofia. Sval hrubne, tuhne a je náchylný na ischémiu, arytmie alebo pravostranné zlyhanie. Najčastejšie valvulárna forma; aj sub- a supravalvulárna. Môže byť dynamická infundibulárna stenóza.

Príčiny a rizikové faktory

Dedičná embryonálna malformácia. Predisponované plemená: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. U anglického buldoga častejšie samce.

Príznaky

• Systolický výtokový šelest (kardinálny) vľavo bazálne.
• Asymptomatické (časté) pri miernej až strednej stenóze.
• Dýchavičnosť, synkopa, intolerancia záťaže (časté).
• Pravostranný prekordiálny impulz, vír vľavo (časté).
• Jugulárne pulzácie, ascites, arytmia, hepatomegália, náhla smrť (občas); cyanóza (vzácne).

Intolerancia záťaže a namáhavé dýchanie sú časté pri strednej až ťažkej stenóze.

Diagnostika

Posluch často vedie k podozreniu.

• Echokardiografia (zlatý štandard): anatómia a tlakový gradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Farebný Doppler: rýchlosť jetu, stupeň mierny/stredný/ťažký.
• RTG hrudníka: poststenotická dilatácia pľúcnice.
• EKG: pravostranné zväčšenie, arytmie.
• Angiokardiografia/katéter: pri intervencii; gradienty v anestézii často nižšie.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Farebný Doppler-echo je zlatý štandard na diagnózu a graduáciu.

Liečba

Mierna: sledovanie. Stredná až ťažká: intervencia.

• Medikamentózne: betablokátory; diuretiká a podpora pri pravostrannom zlyhaní.
• Balóniková valvuloplastika: roztiahne zrastené cípy.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektívna séria: postprocedurálny gradient ≤50 mm Hg u 58 % psov.

Prognóza

Mierna až stredná: často normálna dĺžka života s kontrolami. Ťažká neliečená: opatrná; pravostranné zlyhanie, intolerancia alebo náhla smrť často do troch rokov. Úspešná valvuloplastika zlepšuje kvalitu života a prežívanie.

Prevencia

Len zodpovedný chov: nechovať postihnuté psy; echo screening u rizikových plemien.

Kedy volať veterinára

Naliehavo: synkopa/kolaps, ťažká slabosť, dýchavičnosť/kašeľ, ascites, bledé/modré sliznice.

Pre konkrétne plemená

Anglický buldog

Častejšie samce; anomálna ľavá koronárna artéria môže balónik urobiť fatálnym: vopred angiografia.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Bígel

Preukázaný genetický základ chlopňovej dysplázie; screening chovných zvierat.

Zdroje

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note