Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonalstenose er en medfødt hjertefeil: en forsnevret pulmonalklaff tvinger høyre ventrikkel til farlig hardt arbeid og kan ubehandlet føre til hjertesvikt.

Forsnevringen gjelder klaffen mellom høyre ventrikkel og lungene.

Hva er det?

Medfødt obstruksjon av høyre utløpsbane. Høyre ventrikkel pumper mot en trang åpning: trykkoverbelastning og konsentrisk hypertrofi. Muskelen fortykkes, stivner og blir iskemitrues, med risiko for arytmier eller høyresidig svikt. Vanligst valvulær form; også sub- og supravalvulær. Dynamisk infundibulær stenose kan forekomme.

Årsaker og risikofaktorer

Arvelig embryonal misdannelse. Predisponerte raser: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Hos engelsk bulldog oftere hannhunder.

Tegn

• Systolisk utdrivningsbilyd (kardinal) venstre basalt.
• Asymptomatisk (vanlig) ved mild til moderat stenose.
• Dyspné, synkope, anstrengelsesintoleranse (vanlig).
• Høyre precordial impuls, thrill venstre (vanlig).
• Jugularpulser, ascites, arytmi, hepatomegali, plutselig død (av og til); cyanose (sjelden).

Anstrengelsesintoleranse og tung pust er vanlige tegn ved moderat til alvorlig stenose.

Diagnostikk

Auskultasjon fører ofte til mistanke.

• Ekkoardiografi (gullstandard): anatomi og trykkgradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Fargedoppler: jethastighet, grad mild/moderat/alvorlig.
• Thoraxrøntgen: poststenotisk dilatasjon av lungearterien.
• EKG: høyresidig forstørrelse, arytmier.
• Angiokardiografi/kateter: ved intervensjon; gradienter under anestesi ofte lavere.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Fargedoppler-ekko er gullstandard for diagnose og gradering.

Behandling

Mild: overvåking. Moderat til alvorlig: intervensjon.

• Medisinsk: betablokkere; diuretika og støtte ved høyresidig svikt.
• Ballongvalvuloplastikk: utvider fusjonerte klaffeseil.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektiv serie: postprosedyregradient ≤50 mm Hg hos 58 % av hundene.

Prognose

Mild til moderat: ofte normal levetid med kontroller. Alvorlig ubehandlet: reservert; høyresidig svikt, intoleranse eller plutselig død ofte innen tre år. Vellykket valvuloplastikk bedrer livskvalitet og overlevelse.

Forebygging

Kun ansvarlig avl: ikke avle på affiserte hunder; økoscreening hos risikoraser.

Når kontakte veterinær

Akutt: synkope/kollaps, alvorlig svakhet, dyspné/hoste, ascites, bleke/blå slimhinner.

For bestemte raser

Engelsk bulldog

Oftere hannhunder; avvikende venstre koronararterie kan gjøre ballongen fatal: angiografi først.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Bevist genetisk basis for klaffdysplasi; screen avlsdyr.

Kilder

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note