Pulmonic Stenosis

TL;DR. Zwężenie zastawki płucnej to wada wrodzona serca: zwężona zastawka płucna zmusza prawą komorę do niebezpiecznej nadmiernej pracy i bez leczenia może prowadzić do niewydolności serca.

Zwężenie dotyczy zastawki między prawą komorą a płucami.

Co to jest?

Wrodzona niedrożność drogi odpływu prawej komory. Prawa komora pompuje przeciw wąskiemu otworowi: przeciążenie ciśnieniowe i koncentryczny przerost. Mięsień grubieje, sztywnieje i jest narażony na niedokrwienie, arytmie lub prawokomorową niewydolność. Najczęściej postać zastawkowa; także pod- i naddzastawkowa. Może współistnieć dynamiczna stenozę lejka.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dziedziczna malformacja zarodkowa. Predyspozycje: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. U buldoga angielskiego częściej samce.

Objawy

• Skurczowy szmer wyrzutowy (wiodący) u podstawy lewej.
• Bezobjawowo (często) przy lekkiej do umiarkowanej stenozie.
• Duszność, omdlenie, nietolerancja wysiłku (częste).
• Prawy impuls przedsercowy, drżenie po lewej (częste).
• Tętno szyjne, wodobrzusze, arytmia, hepatomegalia, nagła śmierć (okazjonalnie); sinica (rzadko).

Nietolerancja wysiłku i ciężki oddech to częste objawy umiarkowanej do ciężkiej stenozy.

Diagnostyka

Osłuchiwanie często kieruje diagnozę.

• Echokardiografia (złoty standard): anatomia i gradient ciśnienia.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Doppler kolorowy: prędkość strumienia, stopień łagodny/umiarkowany/ciężki.
• RTG klatki: pozastenotyczne poszerzenie tętnicy płucnej.
• EKG: powiększenie prawe, arytmie.
• Angiokardiografia/cewnik: przy interwencji; gradienty w znieczuleniu często niższe.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Kolorowy Doppler-echo jest złotym standardem diagnozy i gradacji.

Leczenie

Łagodna: obserwacja. Umiarkowana do ciężkiej: interwencja.

• Leki: beta-blokery; diuretyki i wsparcie serca przy prawokomorowej niewydolności.
• Walwuloplastyka balonowa: rozszerza zrośnięte płatki.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Seria retrospektywna: gradient po zabiegu ≤50 mm Hg u 58 % psów.

Rokowanie

Łagodna do umiarkowanej: często normalna długość życia z kontrolami. Ciężka nieleczona: ostrożne; prawokomorowa niewydolność, nietolerancja lub nagła śmierć często w ciągu trzech lat. Udana walwuloplastyka poprawia jakość życia i przeżycie.

Zapobieganie

Tylko odpowiedzialna hodowla: nie rozmnażać chorych psów; echo przesiewowe u ras ryzyka.

Kiedy dzwonić do weterynarza

Nagły przypadek: omdlenie/zapaść, ciężka słabość, duszność/kaszel, wodobrzusze, blade/sine błony.

Dla określonych ras

Buldog angielski

Częściej samce; anomalna lewa tętnica wieńcowa może uczynić balon śmiertelnym: angiografia przed zabiegiem.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Udowodniona genetyczna podstawa dysplazji zastawkowej; badać rozpłodniki.

Źródła

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note