Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonalstenose ist ein angeborener Herzfehler: die verengte Pulmonalklappe zwingt die rechte Herzkammer zu gefährlicher Mehrarbeit und kann unbehandelt zu Herzversagen führen.

Die Verengung betrifft die Klappe vom rechten Ventrikel zur Lunge.

Was ist das?

Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts. Der rechte Ventrikel muss gegen die enge Öffnung pumpen; daraus folgt Drucküberlastung und konzentrische Hypertrophie. Die verdickte Muskulatur wird steif, ischämiegefährdet und kann Arrhythmien oder Rechtsherzinsuffizienz auslösen. Häufig valvular; auch sub- und supravalvular. Dynamische infundibuläre Stenose kann hinzukommen.

Ursachen und Risikofaktoren

Erbliche Fehlbildung in der Embryonalentwicklung. Prädisponiert: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Beim English Bulldog häufiger Rüden.

Anzeichen

• Systolisches Austreibungsgeräusch (Leitsymptom) linksbasal.
• Asymptomatisch (häufig) bei leichter bis mittlerer Stenose.
• Dyspnoe, Synkope, Belastungsintoleranz (häufig).
• Präcordialer Impuls rechts, Schwirren linksbasal (häufig).
• Jugularpulse, Aszites, Arrhythmie, Hepatomegalie, plötzlicher Tod (gelegentlich); Zyanose (selten).

Belastungsintoleranz und erschwerte Atmung sind häufige Zeichen bei mittlerer bis schwerer Stenose.

Diagnostik

Auskultation führt oft zur Verdachtsdiagnose.

• Echokardiografie (Goldstandard): Anatomie und Druckgradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Farb-Doppler: Geschwindigkeit des Jets, Schweregrad mild/moderat/schwer.
• Thoraxröntgen: poststenotische Dilatation der Pulmonalarterie.
• EKG: Rechtsherzvergrößerung, Arrhythmien.
• Angiokardiografie/Katheter: bei Intervention; Gradienten unter Narkose oft niedriger.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Farb-Doppler-Echo ist der Goldstandard zur Diagnose und Graduierung.

Behandlung

Mild: Beobachtung. Moderat bis schwer: Intervention.

• Medikamentös: Betablocker; bei Rechtsherzinsuffizienz Diuretika und weitere Kardio-Therapie.
• Ballonvalvuloplastie: Katheter mit Ballon weitet fusionierte Klappensegel.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Eine retrospektive Serie: postprozeduraler Gradient ≤50 mm Hg bei 58 % der Hunde.

Prognose

Mild bis moderat: oft normale Lebenserwartung mit Kontrolle. Schwer unbehandelt: vorsichtig; oft Rechtsherzinsuffizienz, Belastungsintoleranz oder plötzlicher Tod innerhalb von etwa drei Jahren. Erfolgreiche Ballonvalvuloplastie verbessert Lebensqualität und Überleben.

Vorbeugung

Nur durch verantwortungsvolle Zucht: betroffene Hunde nicht züchten; Screening mit Echo bei Prädispositionsrassen.

Wann den Tierarzt rufen

Notfall: Synkope/Kollaps, schwere Schwäche, Atemnot/Husten, Aszites, blasse/blaue Schleimhäute.

Für bestimmte Rassen

English Bulldog

Häufiger Rüden; anomal verlaufende linke Koronararterie kann die Ballondilatation tödlich machen: vorher Angiografie.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Gesicherte genetische Basis der Klappendysplasie; Zuchttiere screenen.

Quellen

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

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