Pulmonic Stenosis

TL;DR. A pulmonalis stenosis veleszületett szívhiba: a beszűkült pulmonalis billentyű veszélyesen túlterheli a jobb kamrát, és kezeletlenül szívelégtelenséghez vezethet.

A szűkület a jobb kamra és a tüdő közötti billentyűt érinti.

Mi ez?

A jobb kiáramlási pálya veleszületett elzáródása. A jobb kamra szűk nyílás ellen pumpál: nyomásterhelés és koncentrikus hypertrophia. Az izom megvastagszik, merevvé válik, ischaemiára hajlamos, aritmia vagy jobb elégtelenség alakulhat ki. Leggyakoribb a billentyűs forma; sub- és supravalvularis is. Dinamikus infundibularis stenosis társulhat.

Okok és kockázati tényezők

Öröklődő embriális malformáció. Hajlamos fajták: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Angol bulldognál inkább kanoknál.

Jelek

• Szisztolés kilökési zörej (kardinális) bal basalisan.
• Tünetmentes (gyakori) enyhe-közepes stenosisnál.
• Dyspnoe, syncope, terhelésintolerancia (gyakori).
• Jobb precordialis lökés, bal thrill (gyakori).
• Jugularis pulzus, ascites, aritmia, hepatomegalia, hirtelen halál (esetenként); cyanosis (ritka).

A terhelésintolerancia és a nehéz légzés gyakori a közepes-súlyos stenosisnál.

Diagnosztika

Az auscultatio gyakran gyanút kelt.

• Echokardiográfia (arany standard): anatómia és nyomásgradiens.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Színes Doppler: jet sebesség, enyhe/közepes/súlyos fok.
• Mellkasröntgen: poststenoticus tágulat a tüdőartérián.
• EKG: jobb megnagyobbodás, aritmiák.
• Angiocardiographia/katéter: beavatkozáskor; altatásban a gradiensek gyakran alacsonyabbak.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

A színes Doppler-echo az arany standard a diagnózishoz és a fokozathoz.

Kezelés

Enyhe: megfigyelés. Közepes-súlyos: beavatkozás.

• Gyógyszeres: béta-blokkolók; diuretikumok és támogatás jobb elégtelenségben.
• Ballonos valvuloplastica: tágítja az összeforrt billentyűleveleket.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektív sorozat: eljárás utáni gradiens ≤50 mm Hg a kutyák 58 %-ánál.

Prognózis

Enyhe-közepes: ellenőrzéssel gyakran normális élettartam. Súlyos kezeletlen: óvatos; jobb elégtelenség, intolerancia vagy hirtelen halál gyakran három éven belül. Sikeres valvuloplastica javítja az életminőséget és a túlélést.

Megelőzés

Csak felelős tenyésztés: ne tenyésszünk érintett kutyákat; echo-szűrés kockázatos fajtáknál.

Mikor hívjuk az állatorvost

Sürgős: syncope/összeesés, súlyos gyengeség, dyspnoe/köhögés, ascites, sápadt/kék nyálkahártya.

Meghatározott fajták

Angol bulldog

Inkább kanok; anomáliás bal koszorúér a ballont végzetessé teheti: előtte angiográfia.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Bizonyított genetikai alap a billentyű-dysplasiára; tenyészállatok szűrése.

Források

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note