Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmoner stenoz doğumsal bir kalp kusurudur: daralmış pulmoner kapak sağ ventrikülü tehlikeli biçimde zorlar ve tedavi edilmezse kalp yetmezliğine yol açabilir.

Daralma sağ ventrikül ile akciğerler arasındaki kapağı etkiler.

Nedir?

Sağ çıkış yolunun doğumsal tıkanıklığı. Sağ ventrikül dar bir açıklığa karşı pompalar: basınç yükü ve konsantrik hipertrofi. Kas kalınlaşır, sertleşir, iskemik risk taşır; aritmi veya sağ yetmezlik olabilir. En sık valvüler form; sub- ve supravalvüler de olur. Dinamik infundibuler stenoz eşlik edebilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Embriyonik genetik malformasyon. Yatkın ırklar: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. İngiliz bulldogda daha çok erkeklerde.

Belirtiler

• Sistolik ejeksiyon üfürümü (kardinal) sol bazalde.
• Asemptomatik (sık) hafif-orta stenozda.
• Dispne, senkop, efor intoleransı (sık).
• Sağ precordial impuls, sol thrill (sık).
• Juguler nabız, asit, aritmi, hepatomegali, ani ölüm (ara sıra); siyanoz (nadir).

Efor intoleransı ve zor nefes orta-ağır stenozda sık belirtilerdir.

Tanı

Oskültasyon sıklıkla şüphe uyandırır.

• Ekokardiyografi (altın standart): anatomi ve basınç gradyanı.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Renkli Doppler: jet hızı, hafif/orta/ağır derece.
• Toraks radyografisi: pulmoner arterin poststenotik dilatasyonu.
• EKG: sağ büyüme, aritmiler.
• Anjiyokardiyografi/kateter: girişimde; anestezi altında gradyanlar genelde daha düşük.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Renkli Doppler eko tanı ve dereceleme için altın standarttır.

Tedavi

Hafif: izlem. Orta-ağır: girişim.

• Medikal: beta bloker; sağ yetmezlikte diüretik ve destek.
• Balon valvüloplasti: kaynaşmış kapak yapraklarını açar.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektif seri: işlem sonrası gradyan ≤50 mm Hg köpeklerin %58'inde.

Prognoz

Hafif-orta: kontrollerle sıklıkla normal ömür. Ağır tedavi edilmezse: ihtiyatlı; sağ yetmezlik, intolerans veya ani ölüm sıklıkla üç yıl içinde. Başarılı valvüloplasti yaşam kalitesini ve sağkalımı iyileştirir.

Önleme

Yalnız sorumlu üreme: etkilenen köpekleri üretmeyin; riskli ırklarda eko tarama.

Ne zaman veteriner aranmalı

Acil: senkop/kollaps, ciddi güçsüzlük, dispne/öksürük, asit, soluk/mavi mukoza.

Belirli ırklar için

İngiliz bulldog

Daha çok erkek; anomal sol koroner arter balonu ölümcül kılabilir: önce anjiyografi.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Kapak displazisinin kanıtlanmış genetik temeli; damızlıkları tarayın.

Kaynaklar

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note