Pulmonic Stenosis

TL;DR. Keuhkovaltimoläpän ahtauma on synnynnäinen sydänvika: ahtautunut keuhkovaltimoläppä pakottaa oikean kammion vaaralliseen ylikuormitukseen ja voi hoitamattomana johtaa sydämen vajaatoimintaan.

Ahtauma koskee läppää oikean kammion ja keuhkojen välillä.

Mikä se on?

Synnynnäinen oikean ulosvirtausradan ahtauma. Oikea kammio pumppaa kapeaa aukkoa vasten: paineen ylikuormitus ja konsentrinen hypertrofia. Lihas paksuuntuu, jäykistyy ja on iskeemiariskissä, arytmioiden tai oikean vajaatoiminnan kanssa. Yleisin läppämuoto; myös sub- ja supravalvulaarinen. Dynaaminen infundibulaarinen ahtauma voi liittyä.

Syyt ja riskitekijät

Perinnöllinen sikiöaikainen kehityshäiriö. Predispositio: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Englanninbulldoggeilla enemmän uroksilla.

Oireet

• Systolinen ulosvirtaussivuääni (kardinaali) vasemmalla basaalisti.
• Oireeton (yleinen) lievässä–keskivaikeassa ahtaumassa.
• Hengenahdistus, synkopee, rasituksen sietokyky heikko (yleisiä).
• Oikea prekordiaalinen isku, thrill vasemmalla (yleisiä).
• Kaulalaskimopulssit, ascites, arytmia, hepatomegalia, äkkikuolema (silloin tällöin); syanoosi (harvinainen).

Rasituksen huono sieto ja raskas hengitys ovat yleisiä keskivaikeassa–vaikeassa ahtaumassa.

Diagnostiikka

Auskultaatio johtaa usein epäilyyn.

• Ekokardiografia (kullanstandard): anatomia ja painegradientti.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Väridoppler: jetin nopeus, aste lievä/keskivaikea/vaikea.
• Torax-röntgen: poststenoottinen keuhkovaltimon laajentuma.
• EKG: oikea suurenema, arytmiat.
• Angiokardiografia/katetri: interventiossa; gradientit anestesiassa usein matalampia.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Väridoppler-echo on kullanstandard diagnoosiin ja asteeseen.

Hoito

Lievä: seuranta. Keskivaikea–vaikea: interventio.

• Lääkkeet: beetasalpaajat; diureetit ja tuki oikeassa vajaatoiminnassa.
• Pallovalvuloplastia: avaa yhteenkasvaneet läppäpurjeet.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektiivinen sarja: toimenpiteen jälkeinen gradientti ≤50 mm Hg 58 %:lla koirista.

Ennuste

Lievä–keskivaikea: usein normaali elinikä seurannassa. Vaikea hoitamaton: varovainen; oikea vajaatoiminta, intoleranssi tai äkkikuolema usein kolmessa vuodessa. Onnistunut valvuloplastia parantaa elämänlaatua ja eloonjäämistä.

Ehkäisy

Vain vastuullinen jalostus: älä jalosta sairaita; echo-seulonta riskiroduilla.

Milloin soittaa eläinlääkärille

Hätä: synkopee/romahdus, vaikea heikkous, hengenahdistus/yskä, ascites, vaaleat/siniset limakalvot.

Tietyille roduille

Englanninbulldoggi

Enemmän uroksilla; poikkeava vasen sepelvaltimo voi tehdä pallosta kohtalokkaan: angiografia ensin.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Todistettu geneettinen läppädysplasian pohja; seuloa jalostuseläimet.

Lähteet

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note