Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonální stenóza je vrozená srdeční vada: zúžená plicní chlopeň nutí pravou komoru k nebezpečné nadměrné práci a bez léčby může vést k srdečnímu selhání.

Zúžení se týká chlopně mezi pravou komorou a plícemi.

Co to je?

Vrozená obstrukce výtokového traktu pravé komory. Pravá komora pumpuje proti úzkému otvoru: tlakové přetížení a koncentrická hypertrofie. Sval se ztlušťuje, tuhne a je náchylný k ischemii, arytmiím nebo pravostrannému selhání. Nejčastěji valvulární forma; i sub- a supravalvulární. Může být dynamická infundibulární stenóza.

Příčiny a rizikové faktory

Dědičná embryonální malformace. Predisponovaná plemena: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. U anglického buldoka častěji samci.

Známky

• Systolický výtokový šelest (kardinální) vlevo bazálně.
• Asymptomatické (časté) u mírné až střední stenózy.
• Dušnost, synkopa, intolerance zátěže (časté).
• Pravostranný prekordiální impuls, vír vlevo (časté).
• Jugulární pulzace, ascites, arytmie, hepatomegalie, náhlá smrt (občas); cyanóza (vzácně).

Intolerance zátěže a namáhavé dýchání jsou časté u střední až těžké stenózy.

Diagnostika

Poslech často vede k podezření.

• Echokardiografie (zlatý standard): anatomie a tlakový gradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Barevný Doppler: rychlost jetu, stupeň mírný/střední/těžký.
• RTG hrudníku: poststenotická dilatace plicnice.
• EKG: pravostranné zvětšení, arytmie.
• Angiokardiografie/katétr: při intervenci; gradienty v anestezii často nižší.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Barevný Doppler-echo je zlatý standard pro diagnózu a graduaci.

Léčba

Mírná: sledování. Střední až těžká: intervence.

• Medikamentózně: betablokátory; diuretika a podpora srdce při pravostranném selhání.
• Balónková valvuloplastika: roztažení srostlých cípů.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektivní série: postprocedurální gradient ≤50 mm Hg u 58 % psů.

Prognóza

Mírná až střední: často normální délka života s kontrolami. Těžká neléčená: opatrná; pravostranné selhání, intolerance nebo náhlá smrt často do tří let. Úspěšná valvuloplastika zlepšuje kvalitu života a přežití.

Prevence

Jen odpovědný chov: nechovat postižené psy; echo screening u rizikových plemen.

Kdy volat veterináře

Naléhavě: synkopa/kolaps, těžká slabost, dušnost/kašel, ascites, bledé/modré sliznice.

Pro konkrétní plemena

Anglický buldok

Častěji samci; anomální levá koronární arterie může balónek učinit fatálním: předem angiografie.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Bígl

Prokázaný genetický základ chlopenní dysplazie; screening chovných zvířat.

Zdroje

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note