Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonalstenose er en medfødt hjertefejl: en forsnævret pulmonalklap tvinger højre ventrikel til farligt hårdt arbejde og kan ubehandlet føre til hjertesvigt.

Forsnævringen gælder klappen mellem højre ventrikel og lungerne.

Hvad er det?

Medfødt obstruktion af højre udløbsbane. Højre ventrikel pumper mod en trang åbning: trykoverbelastning og koncentrisk hypertrofi. Musklen fortykkes, stivner og bliver iskemitrues, med risiko for arytmier eller højresidig svigt. Hyppigst valvulær form; også sub- og supravalvulær. Dynamisk infundibulær stenose kan forekomme.

Årsager og risikofaktorer

Arvelig embryonal misdannelse. Predisponerede racer: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Hos engelsk bulldog oftere hanner.

Tegn

• Systolisk uddrivningsmislyd (kardinal) venstre basalt.
• Asymptomatisk (almindelig) ved mild til moderat stenose.
• Dyspnø, synkope, motionsintolerance (almindelig).
• Højre precordial impuls, thrill venstre (almindelig).
• Jugularpulser, ascites, arytmi, hepatomegali, pludselig død (lejlighedsvis); cyanose (sjælden).

Motionsintolerance og tung vejrtrækning er almindelige tegn ved moderat til svær stenose.

Diagnostik

Auskultation fører ofte til mistanke.

• Ekkoardiografi (guldstandard): anatomi og trykgradient.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Farvedoppler: jethastighed, grad mild/moderat/svær.
• Thoraxrøntgen: poststenotisk dilatation af lungearterien.
• EKG: højresidig forstørrelse, arytmier.
• Angiokardiografi/kateter: ved intervention; gradienter under anæstesi ofte lavere.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Farvedoppler-ekko er guldstandard for diagnose og gradering.

Behandling

Mild: overvågning. Moderat til svær: intervention.

• Medicinsk: betablokkere; diuretika og støtte ved højresidig svigt.
• Ballonvalvuloplastik: udvider fusionerede klapsejl.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospektiv serie: postproceduregradient ≤50 mm Hg hos 58 % af hundene.

Prognose

Mild til moderat: ofte normal levetid med kontroller. Svær ubehandlet: reserveret; højresidig svigt, intolerance eller pludselig død ofte inden for tre år. Vellykket valvuloplastik forbedrer livskvalitet og overlevelse.

Forebyggelse

Kun ansvarlig avl: avl ikke på afficerede hunde; økoscreening hos risikoracer.

Hvornår skal dyrlægen kontaktes

Akut: synkope/kollaps, svær svaghed, dyspnø/hoste, ascites, blege/blå slimhinder.

For bestemte racer

Engelsk bulldog

Oftere hanner; afvigende venstre koronararterie kan gøre ballonen fatal: angiografi først.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Bevist genetisk basis for klapdysplasi; screen avlsdyr.

Kilder

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note