Pulmonic Stenosis

TL;DR. Pulmonalisstenose is een aangeboren hartafwijking: een vernauwde longklep dwingt de rechterkamer tot gevaarlijk hard werk en kan onbehandeld tot hartfalen leiden.

De vernauwing treft de klep van de rechterkamer naar de longen.

Wat is het?

Congenitale obstructie van de rechteruitstroombaan. De rechterkamer pompt tegen een smalle opening: drukoverbelasting en concentrische hypertrofie. De spier verdikt, verstijft en raakt ischemiegevoelig, met risico op aritmieën of rechterhartfalen. Meest valvulaire vorm; ook sub- en supravalvulair. Dynamische infundibulaire stenose kan meespelen.

Oorzaken en risicofactoren

Erfelijke embryonale misvorming. Predispositie: Beagle, Samoyed, Miniature Schnauzer, French Bulldog, Boxer, English Bulldog, American Staffordshire Terrier, Pomeranian. Bij Engelse bulldog vaker reuen.

Signalen

• Systolisch uitdrijvingsgeruis (cardinaal) links basaal.
• Asymptomatisch (vaak) bij milde tot matige stenose.
• Dyspneu, syncope, inspanningsintolerantie (vaak).
• Rechter precordiale impuls, thrill links (vaak).
• Jugulaire pulsaties, ascites, aritmie, hepatomegalie, plotselinge dood (soms); cyanose (zeldzaam).

Inspanningsintolerantie en zware ademhaling zijn veelvoorkomende tekenen bij matige tot ernstige stenose.

Diagnostiek

Auscultatie leidt vaak tot verdenking.

• Echocardiografie (gouden standaard): anatomie en drukgradiënt.

"In the presence of PS, the inflow tract... and the outflow tract walls are thickened and may be hypokinetic."

• Kleuren-Doppler: jetsnelheid, graad mild/matig/ernstig.
• Thoraxfoto's: poststenotische dilatatie van de longslagader.
• ECG: rechtervergroting, aritmieën.
• Angiocardiografie/katheter: bij interventie; gradiënten onder anesthesie vaak lager.

"Measuring gradients under anesthesia gives pressure readings that are usually much lower than actually exist."

Kleuren-Doppler-echo is de gouden standaard voor diagnose en gradering.

Behandeling

Mild: monitoring. Matig tot ernstig: interventie.

• Medisch: bètablokkers; diuretica en steun bij rechterfalen.
• Ballonvalvuloplastie: verruimt gefuseerde klepbladen.

"Pulmonary valves with mild to moderate thickening and simple fusion of the leaflets are likely to be easier to effectively dilate. Dysplastic valves can be more difficult to dilate effectively, but good results are possible in some cases."
Retrospectieve serie: postprocedurele gradiënt ≤50 mm Hg bij 58 % van de honden.

Prognose

Mild tot matig: vaak normale levensverwachting met controles. Ernstig onbehandeld: gereserveerd; rechterfalen, intolerantie of plotse dood vaak binnen drie jaar. Geslaagde valvuloplastie verbetert kwaliteit van leven en overleving.

Preventie

Alleen verantwoorde fok: aangedane honden niet fokken; echo-screening bij risicorassen.

Wanneer de dierenarts bellen

Spoed: syncope/collaps, ernstige zwakte, dyspneu/hoesten, ascites, bleke/blauwe slijmvliezen.

Voor specifieke rassen

Engelse bulldog

Vaker reuen; abnormale linker coronaire arterie kan ballon fataal maken: vooraf angiografie.

"In English bulldogs an anomalous left coronary artery may be seen crossing [the right ventricular outflow tract]."

Beagle

Bewezen genetische basis van klepdysplasie; fokdieren screenen.

Bronnen

• Current Techniques in Small Animal Surgery, 5th Edition, pages 664, 665, 677.
• Internal Medicine, 5th Edition, pages 137, 139.
• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, page 285.

My highlights & notes

New note