Tetralogy of Fallot

TL;DR. Tứ chứng Fallot là dị tật tim bẩm sinh hiếm và phức tạp với bốn bất thường cấu trúc hạn chế oxy cơ thể, gây kém chịu gắng sức, niêm mạc xanh và yếu.

Bốn bất thường liên kết hạn chế mạnh cung cấp oxy.

Là gì?

ToF do lệch trước vách nón và gồm: (1) hẹp van phổi, (2) VSD lớn, (3) phì đại phải, (4) động mạch chủ cưỡi. Máu thiếu oxy shunt phải-trái qua phổi (shunt P-T) với hypoxemia mạn. Suy tim ứ huyết hiếm vì shunt xả áp:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ

Bẩm sinh, không do môi trường. Keeshond: di truyền đa gen; English Bulldog: khuynh hướng. Ở mèo rải rác.

Dấu hiệu

Tím niêm mạc là dấu hiệu chính của oxy hóa thấp.

Thường: tím, kém chịu gắng sức, khó thở, ngất, yếu khi gắng sức, chậm lớn, hypoxemia động mạch, đa hồng cầu (PCV thường >65–70 %). Đôi khi: co giật, tiếng thổi tống máu/holosystolic, thrill precordial, mạch cổ, chết đột ngột.

Chẩn đoán

Nghe tim, tím. Siêu âm (tiêu chuẩn vàng) + Doppler; nghiên cứu cản quang «bubble» cho shunt P-T:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

CBC (đa hồng cầu), khí máu động mạch, X-quang (phổi tuần hoàn kém), ECG, đôi khi catheter.

Siêu âm là tiêu chuẩn vàng cho cấu trúc và dòng chảy.

Điều trị

Mục tiêu: triệu chứng, độ nhớt máu, oxy hóa.

• Đa hồng cầu: hydroxycarbamide (hydroxyurea) liều thấp; rút máu khẩn khi có dấu thần kinh.
• Chẹn beta (propranolol/atenolol) chống tắc động («tet spells»).
• Shunt giảm nhẹ (Blalock-Taussig biến đổi) tăng dòng phổi:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Sửa chữa hoàn toàn trên bypass: hiếm có.

Tiên lượng

Dè dặt; hẹp nhẹ hoặc shunt giảm nhẹ thành công có thể đến tuổi trung niên. Chết đột ngột và hypoxemia tiến triển vẫn là rủi ro. Mèo: dữ liệu dài hạn hạn chế.

Phòng ngừa

Không phòng bằng lối sống. Không nhân giống thú mắc, bố mẹ và anh chị em cùng lứa, đặc biệt keeshond và bulldog Anh.

Khi nào gọi bác sĩ thú y

Cấp cứu: ngất, co giật/yếu nặng, niêm mạc xanh sẫm/xám, khó thở cực độ, uể oải/chán ăn đột ngột.

Với một số giống

Keeshond: tính trạng đa gen; tim mạch nhân giống với siêu âm. Bulldog Anh: đánh giá sớm mệt nhanh hoặc tím nhẹ.

Nguồn

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note