Tetralogy of Fallot

TL;DR. Tetralogi Fallot ialah kecacatan jantung kongenital jarang dan kompleks dengan empat anomali struktur yang mengehadkan oksigen badan dan menyebabkan intoleransi senaman, mukosa kebiruan dan kelemahan.

Empat anomali saling berkaitan mengehadkan bekalan oksigen dengan teruk.

Apakah ia?

ToF disebabkan penyimpangan anterior septum konal dan merangkumi: (1) stenosis pulmonari, (2) VSD besar, (3) hipertrofi kanan, (4) aorta melintasi. Darah kurang oksigen shunting kanan ke kiri melepasi paru-paru (shunt K-K) dengan hipoksemia kronik. CHF jarang kerana shunt melegakan tekanan:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Punca dan faktor risiko

Kongenital, bukan persekitaran. Keeshond: warisan poligenik; English Bulldog: predisposisi. Pada kucing, sporadik.

Tanda

Sianosis mukosa ialah tanda utama oksigenasi rendah.

Lazim: sianosis, intoleransi senaman, dyspnoea, sinkop, kelemahan senaman, kelewatan pertumbuhan, hipoksemia arteri, eritrositosis (PCV sering >65–70 %). Kadang-kadang: sawan, bisikan ejeksi/holosistolik, thrill precordial, nadi jugular, kematian mengejut.

Diagnosis

Auskultasi, sianosis. Ekokardiografi (piawaian emas) + Doppler; kajian kontras «bubble» untuk shunt K-K:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

CBC (eritrositosis), gas darah arteri, X-ray (subedaran paru-paru), ECG, kadang-kadang kateter.

Ekokardiografi ialah piawaian emas untuk struktur dan aliran.

Rawatan

Matlamat: gejala, kelikatan darah, oksigenasi.

• Eritrositosis: hidroksikarbamida (hidroksiurea) dos rendah; flebotomi kecemasan jika tanda neurologi.
• Penyekat beta (propranolol/atenolol) terhadap obstruksi dinamik («tet spells»).
• Shunt paliatif (Blalock-Taussig diubah suai) meningkatkan aliran paru-paru:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Pembaikan lengkap pada bypass: jarang tersedia.

Prognosis

Berhati-hati; stenosis ringan atau shunt paliatif berjaya boleh mencapai usia pertengahan. Kematian mengejut dan hipoksemia progresif kekal risiko. Kucing: data jangka panjang terhad.

Pencegahan

Tiada pencegahan gaya hidup. Jangan biak yang terjejas, ibu bapa dan adik-beradik seperinduk, terutamanya keeshond dan bulldog Inggeris.

Bila hubungi doktor haiwan

Kecemasan: sinkop, sawan/kelemahan teruk, mukosa biru gelap/kelabu, dyspnoea melampau, kelesuan/anoreksia mendadak.

Untuk baka tertentu

Keeshond: sifat poligenik; kardiologi pembiakan dengan ekokardiografi. Bulldog Inggeris: nilai awal keletihan pantas atau sianosis ringan.

Sumber

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note