Tetralogy of Fallot

TL;DR. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung bawaan langka dan kompleks dengan empat anomali struktural yang membatasi oksigen tubuh dan menyebabkan intoleransi olahraga, mukosa kebiruan, dan kelemahan.

Empat anomali saling terkait sangat membatasi pasokan oksigen.

Apa itu?

ToF disebabkan deviasi anterior septum konal dan mencakup: (1) stenosis pulmonal, (2) VSD besar, (3) hipertrofi kanan, (4) aorta menunggang. Darah kurang oksigen shunting kanan ke kiri melewati paru (shunt K-K) dengan hipoksemia kronis. CHF jarang karena shunt melepas tekanan:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Penyebab dan faktor risiko

Kongenital, bukan lingkungan. Keeshond: pewarisan poligenik; English Bulldog: predisposisi. Pada kucing, sporadis.

Tanda

Sianosis mukosa adalah tanda utama oksigenasi rendah.

Umum: sianosis, intoleransi olahraga, sesak, sinkop, kelemahan usaha, pertumbuhan terhambat, hipoksemia arteri, eritrositosis (PCV sering >65–70 %). Kadang: kejang, bising ejeksi/holosistolik, thrill precordial, nadi jugularis, kematian mendadak.

Diagnosis

Auskultasi, sianosis. Ekokardiografi (baku emas) + Doppler; studi kontras «bubble» untuk shunt K-K:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

CBC (eritrositosis), gas darah arteri, rontgen (subedaran paru), EKG, kadang kateter.

Ekokardiografi adalah baku emas struktur dan aliran.

Pengobatan

Tujuan: gejala, viskositas darah, oksigenasi.

• Eritrositosis: hidroksikarbamida (hidroksiurea) dosis rendah; flebotomi darurat jika tanda neurologis.
• Beta-blocker (propranolol/atenolol) terhadap obstruksi dinamis («tet spells»).
• Shunt paliatif (Blalock-Taussig dimodifikasi) meningkatkan aliran paru:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Perbaikan lengkap pada bypass: jarang tersedia.

Prognosis

Hati-hati; stenosis ringan atau shunt paliatif berhasil dapat mencapai usia paruh baya. Kematian mendadak dan hipoksemia progresif tetap risiko. Kucing: data jangka panjang terbatas.

Pencegahan

Tidak ada pencegahan gaya hidup. Jangan kembangbiakkan yang terkena, induk, dan saudara seperindukan, terutama keeshond dan bulldog Inggris.

Kapan menghubungi dokter hewan

Darurat: sinkop, kejang/kelemahan berat, mukosa biru gelap/abu-abu, sesak ekstrem, letargi/anoreksia mendadak.

Untuk ras tertentu

Keeshond: sifat poligenik; kardiologi pembiakan dengan ekokardiografi. Bulldog Inggris: nilai dini kelelahan cepat atau sianosis ringan.

Sumber

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note