Tetralogy of Fallot

TL;DR. Tetralogia Fallot este un defect cardiac congenital rar și complex cu patru anomalii structurale care limitează oxigenul corporal și cauzează intoleranță la efort, mucoase albăstrui și slăbiciune.

Patru anomalii interconectate restrâng puternic aportul de oxigen.

Ce este?

ToF rezultă din devierea anterioară a septului conal și include: (1) stenoză pulmonară, (2) CIV mare, (3) hipertrofie dreaptă, (4) aortă călare. Sângele desaturat shuntează de la dreapta la stânga ocolind plămânii (shunt D-S) cu hipoxemie cronică. ICC este rară deoarece shuntul descarcă presiunea:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Cauze și factori de risc

Congenital, nu de mediu. Keeshond: ereditate poligenică; English Bulldog: predispoziție. La pisică, sporadice.

Semne

Cianoza mucoaselor este un semn principal de oxigenare scăzută.

Frecvente: cianoză, intoleranță la efort, dispnee, sincopă, slăbiciune de efort, întârziere de creștere, hipoxemie arterială, eritrocitoză (PCV adesea >65–70 %). Ocazional: convulsii, sufluri de ejecție/holosistolice, thrill precordial, pulsuri jugulare, moarte subită.

Diagnostic

Auscultație, cianoză. Eco (standard de aur) + Doppler; studiu de contrast «bubble» pentru shunt D-S:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

Hemoleucogramă (eritrocitoză), gaze arteriale, radiografii (subcirculație pulmonară), ECG, uneori cateter.

Eco este standardul de aur pentru structură și flux.

Tratament

Obiective: simptome, vâscozitate sanguină, oxigenare.

• Eritrocitoză: hidroxicarbamidă (hidroxiuree) în doză mică; flebotomie de urgență la semne neurologice.
• Beta-blocante (propranolol/atenolol) împotriva obstrucției dinamice («tet spells»).
• Shunturi paliative (Blalock-Taussig modificat) cresc fluxul pulmonar:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Reparație completă pe bypass: rar disponibilă.

Prognostic

Rezervat; stenoză ușoară sau shunt paliativ reușit poate permite vârsta medie. Moartea subită și hipoxemia progresivă rămân riscuri. Pisică: date pe termen lung limitate.

Prevenire

Fără prevenire prin stil de viață. Nu se reproduc afectații, părinții și frații de cuib, mai ales keeshond și bulldog englez.

Când sunați medicul veterinar

Urgență: sincopă, convulsii/slăbiciune severă, mucoase albastru închis/gri, dispnee extremă, letargie/anorexie bruscă.

Pentru rase specifice

Keeshond: trăsătură poligenică; cardiologie de reproducție cu eco. Bulldog englez: evaluați precoce oboseala rapidă sau cianoza ușoară.

Surse

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note