Tetralogy of Fallot

TL;DR. Fallotova tetralogie je vzácná, komplexní vrozená srdeční vada se čtyřmi strukturálními anomáliemi, které omezují dodávku kyslíku do těla a vedou k intoleranci zátěže, namodralým sliznicím a slabosti.

Čtyři propojené anomálie silně omezují okysličení.

Co to je?

ToF vzniká abnormálním posunem konálního septa a zahrnuje: (1) pulmonální stenózu, (2) velký VSD, (3) pravostrannou hypertrofii, (4) nasedající aortu. Neokysličená krev shuntuje zprava doleva mimo plíce (R-L shunt) s chronickou hypoxemií. CHF je neobvyklé, protože shunt poskytuje únik tlaku:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Příčiny a rizikové faktory

Vrozené, ne způsobené chovem. Keeshond: polygenní dědičnost; English Bulldog: predispozice. U koček sporadicky.

Známky

Cyanóza sliznic je hlavní známkou nízké oxygenace.

Časté: cyanóza, intolerance zátěže, dušnost, synkopa, zátěžová slabost, zaostávání v růstu, arteriální hypoxemie, erytrocytóza (PCV často >65–70 %). Občas: záchvaty, systolické výtokové/holosystolické šelesty, prekordiální vír, jugulární pulzace, náhlá smrt.

Diagnostika

Poslech, cyanóza. Echo (zlatý standard) + Doppler; kontrastní „bubble“ studie pro R-L shunt:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

KO (erytrocytóza), arteriální krevní plyny, RTG (podcirkulované plíce), EKG, případně katétr.

Echo je zlatý standard pro strukturu a tok.

Léčba

Cíle: symptomy, viskozita krve, oxygenace.

• Erytrocytóza: hydroxikarbamid (hydroxyurea) v nízké dávce; urgentní flebotomie při neurologických známkách.
• Betablokátory (propranolol/atenolol) proti dynamické obstrukci („tet spells“).
• Paliativní shunty (modifikovaný Blalock-Taussig) zvyšují plicní tok:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Kompletní korekce na bypassu: zřídka dostupná.

Prognóza

Opatrná; mírná stenóza nebo úspěšný paliativní shunt může umožnit střední věk. Náhlá smrt a progredující hypoxemie zůstávají riziky. Kočky: omezená dlouhodobá data.

Prevence

Žádná prevence životním stylem. Nereprodukovat postižené, rodiče a sourozence, zejména keeshond a anglický buldok.

Kdy volat veterináře

Naléhavě: synkopa, záchvaty/těžká slabost, tmavě modré/šedé sliznice, extrémní dušnost, náhlá letargie/anorexie.

Pro konkrétní plemena

Keeshond: polygenní rys; chovatelská kardiologie včetně echa. Anglický buldok: při rychlé únavě nebo mírné cyanóze včas vyšetřit.

Zdroje

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note