Tetralogy of Fallot

TL;DR. Fallotova tetralógia je vzácna, komplexná vrodená srdcová chyba so štyrmi štrukturálnymi anomáliami, ktoré obmedzujú kyslík v tele a spôsobujú intoleranciu záťaže, namodralé sliznice a slabosť.

Štyri prepojené anomálie silne obmedzujú dodávku kyslíka.

Čo to je?

ToF vzniká prednou deviáciou konálneho septa a zahŕňa: (1) pulmonálnu stenózu, (2) veľký VSD, (3) pravostrannú hypertrofiu, (4) nasedajúcu aortu. Desaturovaná krv shuntuje sprava doľava mimo pľúc (P-Ľ shunt) s chronickou hypoxémiou. CHF je zriedkavé, lebo shunt odľahčuje tlak:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Príčiny a rizikové faktory

Vrodené, nie environmentálne. Keeshond: polygénna dedičnosť; English Bulldog: predispozícia. U mačky sporadicky.

Príznaky

Cyanóza slizníc je hlavným znakom nízkej oxygenácie.

Časté: cyanóza, intolerancia záťaže, dýchavičnosť, synkopa, záťažová slabosť, oneskorený rast, arteriálna hypoxémia, erytrocytóza (PCV často >65–70 %). Občas: záchvaty, systolické výtokové/holosystolické šelesty, prekordiálny vír, jugulárne pulzácie, náhla smrť.

Diagnostika

Posluch, cyanóza. Echo (zlatý štandard) + Doppler; kontrastná «bubble» štúdia pre P-Ľ shunt:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

KO (erytrocytóza), arteriálne krvné plyny, RTG (podcirkulácia pľúc), EKG, niekedy katéter.

Echo je zlatý štandard pre štruktúru a tok.

Liečba

Ciele: symptómy, viskozita krvi, oxygenácia.

• Erytrocytóza: hydroxikarbamid (hydroxyurea) v nízkej dávke; urgentná flebotómia pri neurologických znakoch.
• Betablokátory (propranolol/atenolol) proti dynamickej obštrukcii («tet spells»).
• Paliačné shunty (modifikovaný Blalock-Taussig) zvyšujú pľúcny tok:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Úplná korekcia na bypassе: zriedka dostupná.

Prognóza

Opatrná; mierna stenóza alebo úspešný paliačný shunt môže umožniť stredný vek. Náhle smrť a progredujúca hypoxémia zostávajú rizikami. Mačka: obmedzené dlhodobé údaje.

Prevencia

Žiadna prevencia životným štýlom. Nereprodukovať postihnuté, rodičov a súrodencov, najmä keeshond a anglický buldog.

Kedy volať veterinára

Naliehavo: synkopa, záchvaty/ťažká slabosť, tmavomodré/sivé sliznice, extrémna dýchavičnosť, náhla letargia/anorexia.

Pre konkrétne plemená

Keeshond: polygénna vlastnosť; chovateľská kardiológia s echom. Anglický buldog: včas posúdiť rýchlu únavu alebo miernu cyanózu.

Zdroje

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note