Tetralogy of Fallot

TL;DR. Fallot’n tetralogia on harvinainen, monimutkainen synnynnäinen sydänvika, jossa neljä rakenteellista poikkeamaa rajoittaa kehon hapensaantia ja aiheuttaa rasituksen sietokyvyn heikkenemistä, sinertäviä limakalvoja ja heikkoutta.

Neljä toisiinsa liittyvää poikkeamaa rajoittaa hapensaantia voimakkaasti.

Mikä se on?

ToF johtuu konaalisen septumin etummaisesta poikkeamasta ja käsittää: (1) keuhkovaltimoläpän ahtauman, (2) suuren VSD:n, (3) oikean hypertrofian, (4) ratsastavan aortan. Vähähappinen veri shunttaa oikealta vasemmalle ohittaen keuhkot (O-V-shunt) kroonisella hypoksemialla. CHF on harvinainen, koska shunt purkaa painetta:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Syyt ja riskitekijät

Synnynnäinen, ei ympäristöstä. Keeshond: polygeeninen periytyminen; English Bulldog: alttius. Kissalla satunnaisesti.

Oireet

Limakalvojen syanoosi on keskeinen merki matalasta hapetuksesta.

Yleisiä: syanoosi, rasituksen sieto heikko, hengenahdistus, synkopee, rasitusheikkous, kasvun viivästyminen, valtimohypoksemia, erytrosytoosi (PCV usein >65–70 %). Joskus: kouristukset, systoliset ulosvirtaus-/holosystoliset sivuäänet, prekordiaalinen thrill, jugulaariset pulssit, äkkikuolema.

Diagnostiikka

Auskultaatio, syanoosi. Echo (kullanstandard) + Doppler; kontrasti-«bubble»-tutkimus O-V-shuntille:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

TVK (erytrosytoosi), valtimoverikaasut, röntgen (alikierto keuhkoissa), EKG, joskus katetri.

Echo on kullanstandard rakenteelle ja virtaukselle.

Hoito

Tavoitteet: oireet, veren viskositeetti, hapetus.

• Erytrosytoosi: hydroksikarbamidi (hydroksiurea) matalalla annoksella; kiireellinen flebotomia neurologisissa merkeissä.
• Beetasalpaajat (propranololi/atenololi) dynaamista ahtaumaa vastaan («tet spells»).
• Palliatiiviset shuntit (modifioitu Blalock-Taussig) lisäävät keuhkovirtausta:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Täysi korjaus ohitusleikkauksella: harvoin saatavilla.

Ennuste

Varovainen; lievä ahtauma tai onnistunut palliatiivinen shunt voi mahdollistaa keski-iän. Äkkikuolema ja etenevä hypoksemia jäävät riskeiksi. Kissa: rajalliset pitkäaikaistiedot.

Ehkäisy

Ei elämäntapaehkäisyä. Älä jalosta sairaita, vanhempia ja pentuesisaruksia, erityisesti keeshond ja englanninbulldoggi.

Milloin soittaa eläinlääkärille

Hätä: synkopee, kouristukset/vaikea heikkous, tummansiniset/harmaat limakalvot, äärimmäinen hengenahdistus, äkillinen letargia/anoreksia.

Tietyille roduille

Keeshond: polygeeninen piirre; jalostuskardiologia echolla. Englanninbulldoggi: arvioi ajoissa nopea väsyminen tai lievä syanoosi.

Lähteet

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

My highlights & notes

New note