Tetralogy of Fallot

TL;DR. La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale rare et complexe avec quatre anomalies structurelles qui limitent l'oxygénation corporelle, entraînant intolérance à l'effort, muqueuses bleutées et faiblesse.

Quatre anomalies interconnectées restreignent fortement l'apport d'oxygène.

Qu'est-ce que c'est?

ToF résulte d'une déviation antérieure du septum conal: (1) sténose pulmonaire, (2) grand CIV, (3) hypertrophie droite, (4) aorte à cheval. Le sang désaturé shunte de droite à gauche en contournant les poumons (shunt D-G) avec hypoxémie chronique. L'ICC est rare car le shunt offre une voie de décharge:

"Tetralogy of Fallot (ToF) is a complex congenital heart malformation due to an anterior deviation of the [conal septum]"

"Despite the pressure overload on the right heart, CHF is rare; the shunt provides an alternate pathway for high pressure flow."

Causes et facteurs de risque

Congénital, non lié à l'environnement. Keeshond: héritage polygénique; English Bulldog: prédisposition. Chez le chat, sporadique.

Signes

La cyanose des muqueuses est un signe majeur de faible oxygénation.

Fréquents: cyanose, intolérance à l'effort, dyspnée, syncope, faiblesse d'effort, retard de croissance, hypoxémie artérielle, érythrocytose (PCV souvent >65–70 %). Occasionnels: convulsions, souffles d'éjection/holosystoliques, thrill précordial, pouls jugulaires, mort subite.

Diagnostic

Auscultation, cyanose. Écho (référence) + Doppler; étude de contraste pour le shunt D-G:

"An echo-contrast study can also document the right-to-left shunt."

NFS (érythrocytose), gaz du sang artériels, radiographies (sous-circulation pulmonaire), ECG, éventuellement cathéter.

L'écho est la référence pour structure et flux.

Traitement

Objectifs: symptômes, viscosité sanguine, oxygénation.

• Érythrocytose: hydroxycarbamide (hydroxyurée) à faible dose; phlébotomie d'urgence si signes neurologiques.
• Bêtabloquants (propranolol/aténolol) contre l'obstruction dynamique (« tet spells »).
• Shunts palliatifs (Blalock-Taussig modifié) augmentent le flux pulmonaire:

"Palliative surgical procedures can increase pulmonary blood flow by creating a left-to-right shunt. Anastomosis of a subclavian artery to the pulmonary artery..."

• Réparation complète sous CEC: rarement accessible.

Pronostic

Réservé; sténose légère ou shunt palliatif réussi peut permettre un âge moyen. Mort subite et hypoxémie progressive restent des risques. Chat: données limitées.

Prévention

Aucune prévention de mode de vie. Ne pas faire reproduire les atteints, parents et fratrie, surtout Keeshond et Bouledogue anglais.

Quand appeler le vétérinaire

Urgence: syncope, convulsions/faiblesse sévère, muqueuses bleu foncé/grises, dyspnée extrême, léthargie/anorexie soudaines.

Pour certaines races

Keeshond: trait polygénique; bilan cardiologique d'élevage avec écho. Bouledogue anglais: évaluer tôt toute fatigue rapide ou cyanose légère.

Sources

• Clinical Echocardiography of the Dog and Cat, p. 302.
• Internal Medicine, 5th Edition, p. 143-144.

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