Lissencephaly

TL;DR. A lissencefalia é uma malformação congénita rara do cérebro em cães em que o córtex cerebral não desenvolve as dobras normais, resultando numa superfície cerebral lisa que causa dificuldades de aprendizagem, alterações de comportamento e convulsões.

A lissencefalia resulta num córtex cerebral liso, sem as dobras e sulcos normais de um cérebro canino saudável.

O que é?

A lissencefalia é uma malformação cerebral congénita rara em cães. O termo significa literalmente «cérebro liso». Num cérebro canino saudável, a camada externa, o córtex cerebral, está muito desenvolvida e apresenta uma rede complexa de dobras (giros) e sulcos. Estas dobras aumentam muito a superfície do cérebro e permitem processamento avançado, aprendizagem, controlo motor e integração sensorial.

Em cães com lissencefalia, este processo de dobragem falha durante o desenvolvimento embrionário. Em vez de uma superfície muito convoluta, o córtex permanece liso e é muitas vezes anormalmente espesso. Esta arquitetura anormal limita gravemente a capacidade do cérebro de processar informação e provoca défices cognitivos e neurológicos significativos.

Como se trata de uma condição congénita, os cachorros nascem com a malformação. No entanto, como os recém-nascidos têm exigências cognitivas limitadas, os sinais de lissencefalia podem só se tornar evidentes quando o cachorro cresce e não atinge os marcos de desenvolvimento normais.

Causas e fatores de risco

A lissencefalia é causada por uma perturbação da migração neuronal. Nas fases iniciais do desenvolvimento fetal, as células nervosas jovens (neurónios) devem deslocar-se das zonas profundas do cérebro onde se formam até aos destinos finais na superfície para constituir o córtex. Em cães com lissencefalia, esta migração interrompe-se prematuramente.

Acredita-se que esta perturbação tem base genética. Teoricamente, qualquer cão pode nascer com esta condição, mas certas raças mostram predisposição clara, o que sugere uma mutação hereditária. As raças mais frequentemente associadas incluem:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Sinais a vigiar

Os sintomas da lissencefalia tornam-se tipicamente notórios nos primeiros meses de vida, quando o cachorro não aprende a um ritmo normal. A gravidade depende da extensão da malformação.

• Dificuldade de treino (comum): os cachorros têm muita dificuldade em aprender comandos básicos e parecem incapazes de reter informação nova.
• Anomalias comportamentais (comum): deambulação sem objetivo, marcha repetitiva, pressão da cabeça contra paredes, agressividade ou falta de interesse pelo ambiente. Alguns parecem hiperativos; outros, muito letárgicos.
• Défices visuais (comum): podem parecer parcial ou totalmente cegos, bater em móveis ou não seguir objetos em movimento, apesar de olhos estruturalmente normais.
• Falta de controlo de esfíncteres (ocasional): devido a défices cognitivos, muitas vezes não compreendem o conceito de higiene doméstica e continuam a eliminar em casa apesar de treino consistente.
• Convulsões (ocasional): atividade elétrica anormal no córtex malformado pode desencadear crises, desde abalos focais ligeiros até crises generalizadas.

Alterações de comportamento, como olhar fixo ou deambulação sem rumo, são sinais comuns de lissencefalia.

Como os veterinários diagnosticam

O diagnóstico começa com um exame físico e neurológico completo. O veterinário avalia reflexos, visão, coordenação e estado mental. Se se suspeitar de malformação cerebral congénita, é necessária imagiologia avançada para visualizar a estrutura do cérebro.

• Ressonância magnética (RM) [GOLD]: padrão de ouro em cães vivos. A RM fornece imagens detalhadas dos tecidos moles e permite ao neurologista ver a superfície lisa do córtex, a ausência de dobras normais e anomalias associadas como acumulação de líquido.
• Biópsia cerebral [GOLD]: pode confirmar anomalias celulares, mas é altamente invasiva, arriscada e raramente realizada na prática clínica.
• Necrópsia [GOLD]: em muitos casos o diagnóstico definitivo é feito post mortem através de exame detalhado do tecido cerebral.

A RM é a ferramenta de imagiologia de referência para visualizar a superfície cerebral lisa característica da lissencefalia.

Opções de tratamento

Não existe cura para a lissencefalia, pois a malformação estrutural do cérebro não pode ser revertida. O tratamento centra-se no controlo de sintomas, na gestão de convulsões e na qualidade de vida.

Gestão médica

O veterinário pode prescrever medicamentos para sintomas neurológicos. Os glucocorticoides por vezes ajudam a reduzir acumulação de líquido ou inflamação cerebral; os anticonvulsivantes servem para controlar as crises.

Segundo uma referência principal de medicina interna veterinária:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervenção cirúrgica

Em alguns casos a lissencefalia acompanha-se de hidrocefalia (acumulação anormal de líquido nas cavidades cerebrais). Se a acumulação for grave, o veterinário pode discutir a colocação de um shunt ventriculoperitoneal para drenar o excesso de líquido do cérebro para o abdómen.

Prognóstico

Como a lissencefalia é um defeito estrutural permanente, o prognóstico de uma vida normal é mau se existirem sinais neurológicos. Muitos cães afetados têm uma esperança de vida reduzida devido a declínio neurológico progressivo, problemas graves de comportamento ou convulsões incontroláveis.

Com cuidados de suporte dedicados, alguns cães com formas mais leves podem viver vários anos. A gestão exige uma rotina muito estruturada, um ambiente seguro em caso de perda de visão e administração consistente da medicação. Os dados de prognóstico a longo prazo são limitados devido à raridade da condição.

Prevenção

Como a lissencefalia é congénita e provavelmente hereditária, não há alterações de estilo de vida nem vacinas que a previnam. A única prevenção eficaz é a reprodução responsável. Cães que tenham gerado cachorros com lissencefalia, bem como parentes próximos, não devem ser usados para reprodução.

Quando contactar o veterinário

Contacte o veterinário se o cachorro não atingir marcos de desenvolvimento, tiver muita dificuldade com o treino básico ou apresentar comportamentos invulgares como olhar fixo ou caminhar sem rumo.

Procure cuidados veterinários de urgência de imediato se o cão tiver uma convulsão, colapsar ou mostrar alterações súbitas e graves do estado mental.

Para raças específicas

Se tem um Wire Fox Terrier, um Irish Setter ou um Lhasa Apso, é importante conhecer esta condição ao escolher um cachorro. Pergunte aos criadores o historial neurológico dos progenitores. Se um cachorro destas raças tiver dificuldades persistentes de higiene doméstica ou de treino, discuta cedo uma avaliação neurológica com o veterinário.

Fontes

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

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