ภาวะสมองผิวเรียบ

TL;DR. ลิสเซนเซฟาลีเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดที่พบน้อยของสมองในสุนัข ซึ่งเปลือกสมองไม่พัฒนาเป็นรอยหยักปกติ พื้นผิวสมองเรียบนำไปสู่ปัญหาการเรียนรู้ การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม และการชัก

ในลิสเซนเซฟาลี เปลือกสมองเรียบ ขาดรอยหยักและร่องปกติของสมองสุนัขที่แข็งแรง

คืออะไร?

ลิสเซนเซฟาลีเป็นความผิดปกติแต่กำเนิดของสมองที่พบน้อยในสุนัข คำนี้แปลตรงตัวว่า «สมองเรียบ» ในสมองสุนัขปกติ ชั้นนอกคือเปลือกสมองมีการพัฒนาสูงและมีเครือข่ายซับซ้อนของรอยหยัก (gyri) และร่อง (sulci) รอยหยักเหล่านี้เพิ่มพื้นที่ผิวสมองอย่างมากและช่วยให้ประมวลผลขั้นสูง เรียนรู้ ควบคุมการเคลื่อนไหว และบูรณาการประสาทสัมผัสได้

ในสุนัขที่เป็นลิสเซนเซฟาลี กระบวนการพับตัวนี้ล้มเหลวระหว่างพัฒนาการของตัวอ่อน แทนที่จะเป็นพื้นผิวที่พับมาก เปลือกสมองยังเรียบและมักหนาผิดปกติ โครงสร้างผิดปกตินี้จำกัดความสามารถในการประมวลผลข้อมูลของสมองอย่างรุนแรง และนำไปสู่ภาวะพร่องด้านการรับรู้และระบบประสาทที่สำคัญ

เนื่องจากเป็นภาวะแต่กำเนิด ลูกสุนัขจึงเกิดมาพร้อมความผิดปกติ อย่างไรก็ตาม ทารกแรกเกิดมีความต้องการด้านการรับรู้จำกัด ดังนั้นอาการของลิสเซนเซฟาลีอาจยังไม่ชัดจนกว่าลูกจะโตและไม่บรรลุหลักไมล์พัฒนาการปกติ

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ลิสเซนเซฟาลีเกิดจากความผิดปกติของการอพยพของนิวรอน ในช่วงต้นของพัฒนาการทารกในครรภ์ เซลล์ประสาทอ่อน (นิวรอน) ต้องเคลื่อนจากบริเวณลึกของสมองที่สร้างขึ้นไปยังตำแหน่งสุดท้ายบนพื้นผิวเพื่อสร้างเปลือกสมอง ในสุนัขที่เป็นลิสเซนเซฟาลี การอพยพนี้หยุดก่อนกำหนด

เชื่อว่าความผิดปกตินี้มีพื้นฐานทางพันธุกรรม ในทางทฤษฎีสุนัขทุกตัวอาจเกิดมาพร้อมภาวะนี้ แต่บางสายพันธุ์มีแนวโน้มชัดเจนซึ่งบ่งชี้การกลายพันธุ์ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม สายพันธุ์ที่มักเกี่ยวข้องมากที่สุด ได้แก่

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

อาการที่ควรสังเกต

อาการของลิสเซนเซฟาลีมักชัดเจนในช่วงไม่กี่เดือนแรกของชีวิต เมื่อลูกสุนัขไม่เรียนรู้ในอัตราปกติ ความรุนแรงขึ้นกับขอบเขตของความผิดปกติ

• ยากต่อการฝึก (พบบ่อย): ลูกสุนัขมีปัญหาอย่างมากในการเรียนรู้คำสั่งพื้นฐาน และดูเหมือนจดจำข้อมูลใหม่ไม่ได้
• พฤติกรรมผิดปกติ (พบบ่อย): เดินเร่ร่อนไร้จุดหมาย เดินซ้ำๆ กดศีรษะกับผนัง ก้าวร้าว หรือไม่สนใจสิ่งแวดล้อม บางตัวดูไฮเปอร์ บางตัวเซื่องซึมมาก
• พร่องการมองเห็น (พบบ่อย): สุนัขอาจดูเหมือนตาบอดบางส่วนหรือทั้งหมด ชนเฟอร์นิเจอร์ หรือไม่ตามวัตถุที่เคลื่อนไหว แม้ตากล้ามเนื้อปกติ
• ไม่รู้การขับถ่ายในบ้าน (เป็นครั้งคราว): จากพร่องการรับรู้ มักไม่เข้าใจแนวคิดการขับถ่ายนอกบ้าน และยังคงทำในบ้านแม้ฝึกอย่างสม่ำเสมอ
• การชัก (เป็นครั้งคราว): กิจกรรมไฟฟ้าผิดปกติในเปลือกสมองที่ผิดรูปอาจกระตุ้นอาการชัก ตั้งแต่กระตุกเฉพาะที่เล็กน้อยจนถึงชัก grand mal ทั่วตัว

การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรม เช่น จ้องมองว่างเปล่าหรือเดินเร่ร่อนไร้จุดหมาย เป็นอาการที่พบบ่อยของลิสเซนเซฟาลี

สัตวแพทย์วินิจฉัยอย่างไร

การวินิจฉัยเริ่มจากการตรวจร่างกายและระบบประสาทอย่างละเอียด สัตวแพทย์ประเมินรีเฟล็กซ์ การมองเห็น การประสานงาน และสถานะทางจิต หากสงสัยความผิดปกติของสมองแต่กำเนิด จำเป็นต้องถ่ายภาพขั้นสูงเพื่อดูโครงสร้างสมอง

• ภาพแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) [GOLD]: มาตรฐานทองในสุนัขที่มีชีวิต MRI ให้ภาพเนื้อเยื่ออ่อนละเอียด และให้นักประสาทวิทยาเห็นพื้นผิวเปลือกสมองที่เรียบ การไม่มีรอยหยักปกติ และความผิดปกติร่วม เช่น การสะสมของเหลว
• การตัดชิ้นเนื้อสมอง [GOLD]: ยืนยันความผิดปกติระดับเซลล์ได้ แต่รุกล้ำสูง เสี่ยง และแทบไม่ทำในคลินิก
• การชันสูตรศพ [GOLD]: ในหลายกรณีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายทำหลังเสียชีวิตด้วยการตรวจเนื้อเยื่อสมองอย่างละเอียด

MRI เป็นเครื่องมือถ่ายภาพมาตรฐานทองสำหรับดูพื้นผิวสมองเรียบที่เป็นลักษณะเฉพาะของลิสเซนเซฟาลี

ทางเลือกการรักษา

ไม่มีทางรักษาให้หายจากลิสเซนเซฟาลี เพราะความผิดปกติโครงสร้างของสมองย้อนกลับไม่ได้ การรักษามุ่งควบคุมอาการ ควบคุมการชัก และคุณภาพชีวิต

การจัดการทางการแพทย์

สัตวแพทย์อาจสั่งยาสำหรับอาการทางระบบประสาท กลูโคคอร์ติคอยด์บางครั้งช่วยลดการสะสมของเหลวหรือการอักเสบในสมอง ยากันชักใช้ควบคุมอาการชัก

ตามเอกสารอ้างอิงอายุรศาสตร์สัตว์ชั้นนำ:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

การผ่าตัด

บางครั้งลิสเซนเซฟาลีร่วมกับภาวะโพรงสมองคั่งน้ำ (การสะสมของเหลวผิดปกติในโพรงสมอง) หากสะสมมาก สัตวแพทย์อาจหารือเรื่อง shunt จากโพรงสมองสู่ช่องท้องเพื่อระบายของเหลวส่วนเกินจากสมองลงช่องท้อง

พยากรณ์โรค

เนื่องจากลิสเซนเซฟาลีเป็นความบกพร่องโครงสร้างถาวร พยากรณ์โรคสำหรับชีวิตปกติไม่ดีหากมีอาการทางระบบประสาท สุนัขหลายตัวมีอายุขัยสั้นลงจากความเสื่อมทางระบบประสาทที่ดำเนินต่อเนื่อง ปัญหาพฤติกรรมรุนแรง หรือการชักที่ควบคุมไม่ได้

อย่างไรก็ตาม ด้วยการดูแลประคับประคองอย่างจริงจัง สุนัขรูปแบบเบากว่าอาจอยู่ได้หลายปี การจัดการระยะยาวต้องใช้กิจวัตรที่มีโครงสร้างชัดเจน สภาพแวดล้อมปลอดภัยเมื่อสายตาแย่ และการให้ยาอย่างสม่ำเสมอ ข้อมูลพยากรณ์ระยะยาวมีจำกัดเพราะโรคหายาก

การป้องกัน

เนื่องจากลิสเซนเซฟาลีเป็นแต่กำเนิดและน่าจะถ่ายทอดทางพันธุกรรม ไม่มีวิถีชีวิตหรือวัคซีนใดป้องกันได้ การป้องกันที่มีประสิทธิผลเพียงอย่างเดียวคือการผสมพันธุ์อย่างรับผิดชอบ สุนัขที่ให้กำเนิดลูกที่เป็นลิสเซนเซฟาลี และญาติสนิท ไม่ควรใช้ผสมพันธุ์

เมื่อใดควรโทรหาสัตวแพทย์

ติดต่อสัตวแพทย์หากลูกสุนัขไม่บรรลุหลักไมล์พัฒนาการ ฝึกพื้นฐานยากมาก หรือมีพฤติกรรมผิดปกติ เช่น จ้องมองว่างเปล่าหรือเดินไร้จุดหมาย

รีบพบสัตวแพทย์ฉุกเฉินทันทีหากสุนัขชัก ล้มหมดแรง หรือมีการเปลี่ยนแปลงสถานะทางจิตอย่างฉับพลันและรุนแรง

สำหรับสายพันธุ์เฉพาะ

หากคุณเลี้ยง Wire Fox Terrier, Irish Setter หรือ Lhasa Apso ควรรู้จักภาวะนี้เมื่อเลือกลูกสุนัข ถามผู้เพาะพันธุ์เกี่ยวกับประวัติสุขภาพระบบประสาทของพ่อแม่ หากลูกจากสายพันธุ์เหล่านี้มีปัญหาการขับถ่ายหรือการฝึกพื้นฐานเรื้อรัง ให้หารือการประเมินทางระบบประสาทกับสัตวแพทย์แต่เนิ่นๆ

แหล่งอ้างอิง

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note