Lissencephaly

TL;DR. تنعيم الدماغ تشوه خلقي نادر في دماغ الكلاب لا تتكون فيه طيات القشرة الطبيعية، فيبدو سطح الدماغ أملس ويؤدي إلى صعوبات تعلم وتغيرات سلوكية ونوبات.

في تنعيم الدماغ تكون القشرة الدماغية ملساء وتفتقد الطيات والأخاديد الطبيعية لدماغ كلب سليم.

ما هو؟

تنعيم الدماغ (الليسنسيفالي) تشوه دماغي خلقي نادر في الكلاب. يعني المصطلح حرفيا «دماغ أملس». في دماغ الكلب السليم تكون الطبقة الخارجية، القشرة الدماغية، متطورة جدا وتشكل شبكة معقدة من الطيات (التلافيف) والأخاديد. تزيد هذه الطيات مساحة سطح الدماغ كثيرا وتسمح بمعالجة متقدمة وتعلم وتحكم حركي وتكامل حسي.

في الكلاب المصابة بتنعيم الدماغ يفشل هذا التطوي أثناء التطور الجنيني. بدلا من سطح شديد التلافيف تبقى القشرة ملساء وغالبا ما تكون سميكة بشكل غير طبيعي. هذه البنية غير الطبيعية تحد بشدة من قدرة الدماغ على معالجة المعلومات وتؤدي إلى عجز معرفي وعصبي مهم.

وبما أن الحالة خلقية، تولد الجراء بالتشوه. غير أن حديثي الولادة لديهم متطلبات معرفية محدودة، لذا قد لا تظهر علامات تنعيم الدماغ إلا عندما ينمو الجرو ولا يبلغ معالم النمو الطبيعية.

الأسباب وعوامل الخطر

ينتج تنعيم الدماغ عن اضطراب في هجرة العصبونات. في المراحل المبكرة من التطور الجنيني يجب أن تنتقل الخلايا العصبية الفتية (العصبونات) من المناطق العميقة في الدماغ حيث تتشكل إلى مواضعها النهائية على السطح لتكوين القشرة. في الكلاب المصابة بتنعيم الدماغ تتوقف هذه الهجرة مبكرا.

يُعتقد أن للاضطراب أساسا جينيا. نظريا قد يولد أي كلب بهذه الحالة، لكن سلالات معينة تظهر استعدادا واضحا يوحي بطفرة وراثية. السلالات الأكثر ارتباطا تشمل:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

علامات يجب مراقبتها

تصبح أعراض تنعيم الدماغ ملحوظة عادة خلال الأشهر الأولى من العمر عندما لا يتعلم الجرو بالوتيرة الطبيعية. تعتمد الشدة على مدى التشوه.

• صعوبة التدريب (شائع): يواجه الجراء صعوبة كبيرة في تعلم الأوامر الأساسية ويبدو أنهم غير قادرين على الاحتفاظ بالمعلومات الجديدة.
• اضطرابات سلوكية (شائع): تجوال بلا هدف، مشي متكرر، ضغط الرأس على الجدران، عدوانية، أو قلة اهتمام بالمحيط. قد يبدو بعضها مفرط النشاط والبعض الآخر خاملا جدا.
• عجز بصري (شائع): قد يبدو الكلب أعمى جزئيا أو كليا، يصطدم بالأثاث أو لا يتابع الأجسام المتحركة رغم أن العينين طبيعيتان بنيويا.
• عدم التحكم في قضاء الحاجة (أحيانا): بسبب العجز المعرفي غالبا لا يفهمون مفهوم النظافة المنزلية ويستمرون في التبول أو التبرز داخل المنزل رغم التدريب المستمر.
• نوبات (أحيانا): قد يثير النشاط الكهربائي غير الطبيعي في القشرة المشوهة نوبات، من ارتعاشات بؤرية خفيفة إلى نوبات grand mal معممة.

التغيرات السلوكية مثل التحديق الفارغ أو التجوال بلا هدف علامات شائعة لتنعيم الدماغ.

كيف يشخصه الأطباء البيطريون

يبدأ التشخيص بفحص جسدي وعصبي شامل. يقيّم الطبيب المنعكسات والبصر والتنسيق والحالة الذهنية. إذا اشتُبه بتشوه دماغي خلقي، يلزم تصوير متقدم لرؤية بنية الدماغ.

• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) [GOLD]: المعيار الذهبي في الكلاب الحية. يوفر الرنين صورا مفصلة للأنسجة الرخوة ويسمح لطبيب الأعصاب برؤية السطح الأملس للقشرة وغياب الطيات الطبيعية والشذوذات المصاحبة مثل تجمع السوائل.
• خزعة الدماغ [GOLD]: قد تؤكد شذوذات خلوية لكنها شديدة التدخل ومحفوفة بالمخاطر ونادرا ما تُجرى في العيادة.
• التشريح المرضي بعد الوفاة [GOLD]: في كثير من الحالات يُثبت التشخيص النهائي بعد الوفاة بفحص مفصل لأنسجة الدماغ.

الرنين المغناطيسي هو أداة التصوير المعيارية الذهبية لرؤية سطح الدماغ الأملس المميز لتنعيم الدماغ.

خيارات العلاج

لا يوجد شفاء لتنعيم الدماغ لأن التشوه البنيوي لا يمكن عكسه. يركز العلاج على السيطرة على الأعراض والتحكم بالنوبات وجودة الحياة.

الإدارة الطبية

قد يصف الطبيب أدوية للأعراض العصبية. تساعد القشرانيات السكرية أحيانا على تقليل تجمع السوائل أو الالتهاب في الدماغ؛ وتُستخدم مضادات الاختلاج للسيطرة على النوبات.

وفقا لمرجع رائد في الطب الباطني البيطري:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

التدخل الجراحي

أحيانا يرافق تنعيم الدماغ استسقاء دماغي (تجمع غير طبيعي للسوائل في تجاويف الدماغ). إذا كان التجمع شديدا، قد يناقش الطبيب تحويلة بطينية صفاقية لتصريف السائل الزائد من الدماغ إلى البطن.

المآل

بما أن تنعيم الدماغ عيب بنيوي دائم، فإن مآل الحياة الطبيعية سيئ إذا وُجدت علامات عصبية. كثير من الكلاب المصابة تقصر أعمارها بسبب التدهور العصبي التدريجي أو مشاكل سلوكية شديدة أو نوبات غير منضبطة.

ومع ذلك، مع رعاية داعمة مكرسة قد تعيش الكلاب ذات الأشكال الأخف عدة سنوات. تتطلب الإدارة طويلة الأمد روتينا منظما جدا وبيئة آمنة عند فقدان البصر وإعطاء الأدوية بانتظام. بيانات المآل طويل الأمد محدودة بسبب ندرة الحالة.

الوقاية

بما أن تنعيم الدماغ خلقي وربما وراثي، لا يوجد نمط حياة أو لقاح يمنعه. الوقاية الفعالة الوحيدة هي التربية المسؤولة. الكلاب التي أنجبت جراء بتنعيم الدماغ وأقاربهم المقربون يجب ألا تُستخدم في التربية.

متى تتصل بالطبيب البيطري

اتصل بطبيبك إذا لم يبلغ جروك معالم النمو، أو واجه صعوبة كبيرة في التدريب الأساسي، أو أظهر سلوكا غير معتاد مثل التحديق الفارغ أو المشي بلا هدف.

اطلب رعاية بيطرية طارئة فورا إذا أصيب الكلب بنوبة أو انهار أو أظهر تغيرات مفاجئة وشديدة في الحالة الذهنية.

لسلالات محددة

إذا كنت تملك واير فوكس تيرير أو أيرش سيتر أو لهاسا أبسو، من المفيد معرفة هذه الحالة عند اختيار جرو. اسأل المربين عن التاريخ الصحي العصبي للوالدين. إذا كان جرو من هذه السلالات يواجه صعوبات مستمرة في النظافة أو التدريب الأساسي، ناقش تقييما عصبيا مبكرا مع طبيبك البيطري.

المصادر

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note