Lissencephaly

TL;DR. Lissensefali, köpeklerde beyin korteksinin normal kıvrımlarını geliştiremediği nadir bir doğuştan beyin malformasyonudur. Düz beyin yüzeyi öğrenme güçlükleri, davranış değişiklikleri ve nöbetlere yol açar.

Lissensefalide serebral korteks düzdür; sağlıklı bir köpek beyninin normal kıvrım ve olukları yoktur.

Nedir?

Lissensefali köpeklerde nadir bir doğuştan beyin malformasyonudur. Terim kelimenin tam anlamıyla «düz beyin» demektir. Sağlıklı bir köpek beyninde dış katman olan serebral korteks oldukça gelişmiştir ve kıvrımlar (gyrus) ile oluklardan (sulkus) oluşan karmaşık bir ağ oluşturur. Bu kıvrımlar beynin yüzey alanını büyük ölçüde artırır ve gelişmiş işleme, öğrenme, motor kontrol ve duyusal entegrasyonu mümkün kılar.

Lissensefalili köpeklerde bu kıvrımlanma süreci embriyonik gelişim sırasında başarısız olur. Yoğun kıvrımlı bir yüzey yerine korteks düz kalır ve sıklıkla anormal derecede kalındır. Bu anormal mimari, beynin bilgi işleme yeteneğini ciddi şekilde sınırlar ve önemli bilişsel ve nörolojik eksikliklere yol açar.

Doğuştan bir durum olduğu için yavrular malformasyonla doğar. Ancak yenidoğanların bilişsel gereksinimleri sınırlıdır; bu nedenle lissensefali belirtileri yavru büyüyüp normal gelişim basamaklarına ulaşamadığında belirginleşebilir.

Nedenler ve risk faktörleri

Lissensefali, nöronal migrasyon bozukluğundan kaynaklanır. Fetal gelişimin erken evrelerinde genç sinir hücreleri (nöronlar), oluştukları beynin derin bölgelerinden korteksi oluşturmak üzere yüzeydeki son hedeflerine göç etmelidir. Lissensefalili köpeklerde bu göç erken sonlanır.

Bu bozulmanın genetik temelli olduğu düşünülür. Teoride herhangi bir köpek bu durumla doğabilir; ancak bazı ırklar net bir yatkınlık gösterir ve bu da kalıtsal bir mutasyonu düşündürür. En sık ilişkilendirilen ırklar:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

İzlenmesi gereken belirtiler

Lissensefali belirtileri genellikle yavrunun normal hızda öğrenmediği yaşamın ilk aylarında fark edilir. Şiddet, malformasyonun kapsamına bağlıdır.

• Eğitim güçlüğü (yaygın): yavrular temel komutları öğrenmekte büyük zorluk çeker ve yeni bilgileri tutamıyor gibi görünür.
• Davranış anormallikleri (yaygın): amaçsız dolaşma, tekrarlayan yürüyüş, başı duvarlara bastırma, saldırganlık veya çevreye ilgisizlik. Bazıları hiperaktif, bazıları çok letarjik görünebilir.
• Görme eksiklikleri (yaygın): köpek kısmen veya tamamen kör gibi görünebilir, mobilyalara çarpabilir veya hareketli nesneleri takip edemeyebilir; gözler yapısal olarak normal olsa bile.
• Tuvalet eğitimi eksikliği (ara sıra): bilişsel eksiklikler nedeniyle ev içi temizlik kavramını çoğu zaman anlamazlar ve tutarlı eğitime rağmen evde dışkılamaya devam ederler.
• Nöbetler (ara sıra): malforme korteksteki anormal elektriksel aktivite, hafif fokal seğirmelerden jeneralize grand mal nöbetlere kadar krizleri tetikleyebilir.

Boş bakma veya amaçsız dolaşma gibi davranış değişiklikleri lissensefalinin yaygın belirtileridir.

Veterinerler nasıl teşhis koyar

Teşhis kapsamlı bir fizik ve nörolojik muayene ile başlar. Veteriner refleksleri, görme, koordinasyon ve zihinsel durumu değerlendirir. Doğuştan beyin malformasyonundan şüphelenilirse, beynin yapısını görüntülemek için ileri görüntüleme gerekir.

• Manyetik rezonans görüntüleme (MR) [GOLD]: yaşayan köpeklerde altın standart. MR yumuşak dokuların ayrıntılı görüntülerini verir ve nöroloğa korteksin düz yüzeyini, normal kıvrımların yokluğunu ve sıvı birikimi gibi eşlik eden anormallikleri gösterir.
• Beyin biyopsisi [GOLD]: hücresel anormallikleri doğrulayabilir ancak oldukça invaziv, riskli ve klinikte nadiren yapılır.
• Nekropsi [GOLD]: birçok durumda kesin teşhis ölümden sonra beyin dokusunun ayrıntılı incelenmesiyle konur.

MR, lissensefaliye özgü düz beyin yüzeyini görüntülemek için altın standart görüntüleme aracıdır.

Tedavi seçenekleri

Lissensefalinin tedavisi yoktur; çünkü yapısal malformasyon geri döndürülemez. Tedavi semptom yönetimi, nöbet kontrolü ve yaşam kalitesine odaklanır.

Tıbbi yönetim

Veteriner nörolojik semptomlar için ilaç yazabilir. Glukokortikoidler bazen beyindeki sıvı birikimini veya enflamasyonu azaltmaya yardımcı olur; antikonvülsanlar nöbetleri kontrol etmek için kullanılır.

Önde gelen bir veteriner iç hastalıkları referansına göre:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Cerrahi girişim

Bazen lissensefaliye hidrosefali (beyin boşluklarında anormal sıvı birikimi) eşlik eder. Birikim şiddetliyse veteriner, fazla sıvıyı beyinden karın boşluğuna boşaltan ventriküloperitoneal şantı tartışabilir.

Prognoz

Lissensefali kalıcı bir yapısal defekt olduğundan, nörolojik belirtiler varsa normal bir yaşam prognozu kötüdür. Etkilenen birçok köpeğin ömrü ilerleyici nörolojik bozulma, ciddi davranış sorunları veya kontrol edilemeyen nöbetler nedeniyle kısalır.

Yine de adanmış destekleyici bakımla daha hafif formlu köpekler birkaç yıl yaşayabilir. Uzun vadeli yönetim çok yapılandırılmış bir rutin, görme kaybında güvenli bir ortam ve tutarlı ilaç uygulamayı gerektirir. Durumun nadirliği nedeniyle uzun vadeli prognoz verileri sınırlıdır.

Önleme

Lissensefali doğuştan ve muhtemelen kalıtsal olduğundan, hiçbir yaşam tarzı veya aşı bunu önlemez. Tek etkili önleme sorumlu üremektir. Lissensefalili yavru doğuran köpekler ve yakın akrabaları üreme için kullanılmamalıdır.

Veterineri ne zaman aramalısınız

Yavrunuz gelişim basamaklarını kaçırıyorsa, temel eğitimde büyük zorluk yaşıyorsa veya boş bakma ya da amaçsız yürüme gibi olağandışı davranışlar gösteriyorsa veterinerinize başvurun.

Köpeğiniz nöbet geçirirse, çökerse veya zihinsel durumda ani, ciddi değişiklikler gösterirse derhal acil veteriner bakımı arayın.

Belirli ırklar için

Wire fox terrier, İrlanda seteri veya lhasa apso sahibiyeniz, yavru seçerken bu durumu bilmek yararlıdır. Yetiştiricilere ebeveynlerin nörolojik sağlık öyküsünü sorun. Bu ırkların yavrusunda kalıcı tuvalet veya temel eğitim sorunları varsa, veterinerinizle erken bir nörolojik değerlendirmeyi konuşun.

Kaynaklar

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note