Lissencephaly

TL;DR. Lissensefali ialah malformasi otak kongenital yang jarang pada anjing, di mana korteks serebrum tidak membentuk lipatan normal; permukaan otak yang licin menyebabkan kesukaran belajar, perubahan tingkah laku, dan sawan.

Dalam lissensefali, korteks serebrum licin dan tiada lipatan serta alur normal otak anjing yang sihat.

Apakah itu?

Lissensefali ialah malformasi otak kongenital yang jarang pada anjing. Istilah ini secara harfiah bermaksud «otak licin». Dalam otak anjing yang sihat, lapisan luar (korteks serebrum) sangat berkembang dan membentuk rangkaian kompleks lipatan (gyrus) serta alur (sulkus). Lipatan ini sangat membesarkan permukaan otak dan membolehkan pemprosesan lanjutan, pembelajaran, kawalan motor, dan integrasi deria.

Pada anjing dengan lissensefali, proses pelipatan ini gagal semasa perkembangan embrio. Daripada permukaan yang sangat berliku, korteks kekal licin dan sering secara abnormal tebal. Seni bina abnormal ini sangat mengehadkan keupayaan otak memproses maklumat dan membawa kepada defisit kognitif serta neurologi yang ketara.

Kerana ia keadaan kongenital, anak anjing dilahirkan dengan malformasi. Walau bagaimanapun, bayi baru lahir mempunyai tuntutan kognitif terhad, jadi tanda lissensefali mungkin hanya jelas apabila anak anjing membesar dan tidak mencapai pencapaian perkembangan normal.

Punca dan faktor risiko

Lissensefali disebabkan gangguan migrasi neuron. Pada peringkat awal perkembangan janin, sel saraf muda (neuron) mesti bergerak dari kawasan dalam otak tempat ia terbentuk ke destinasi akhir di permukaan untuk membentuk korteks. Pada anjing lissensefali, migrasi ini berhenti lebih awal.

Gangguan ini dipercayai berasaskan genetik. Secara teori mana-mana anjing boleh dilahirkan dengan keadaan ini, tetapi sesetengah baka menunjukkan predisposisi jelas yang menandakan mutasi keturunan. Baka yang paling kerap dikaitkan termasuk:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Tanda yang perlu diperhatikan

Gejala lissensefali biasanya kelihatan dalam beberapa bulan pertama kehidupan apabila anak anjing tidak belajar pada kadar normal. Keterukan bergantung kepada skop malformasi.

• Kesukaran latihan (biasa): anak anjing sangat sukar mempelajari arahan asas dan nampak tidak mampu menyimpan maklumat baharu.
• Kelainan tingkah laku (biasa): merayau tanpa tujuan, berjalan berulang, menekan kepala ke dinding, agresif, atau kurang minat terhadap persekitaran. Sesetengah nampak hiperaktif, yang lain sangat letargi.
• Defisit penglihatan (biasa): anjing boleh nampak buta sebahagian atau sepenuhnya, terlanggar perabot, atau tidak mengikuti objek bergerak, walaupun mata secara struktur normal.
• Kurang kebersihan rumah (sekali-sekala): kerana defisit kognitif, mereka sering tidak memahami konsep membuang air di luar dan terus melakukannya di dalam rumah walaupun dilatih secara konsisten.
• Sawan (sekali-sekala): aktiviti elektrik abnormal di korteks yang malformasi boleh mencetuskan sawan, dari kedutan fokal ringan hingga sawan grand mal umum.

Perubahan tingkah laku seperti menatap kosong atau merayau tanpa tujuan adalah tanda biasa lissensefali.

Cara doktor haiwan mendiagnosis

Diagnosis bermula dengan pemeriksaan fizikal dan neurologi menyeluruh. Doktor menilai refleks, penglihatan, koordinasi, dan status mental. Jika disyaki malformasi otak kongenital, pencitraan lanjutan diperlukan untuk memvisualisasikan struktur otak.

• Pencitraan resonans magnetik (MRI) [GOLD]: piawaian emas pada anjing hidup. MRI memberi imej tisu lembut terperinci dan membolehkan pakar neurologi melihat permukaan korteks yang licin, ketiadaan lipatan normal, dan kelainan berkaitan seperti pengumpulan cecair.
• Biopsi otak [GOLD]: boleh mengesahkan kelainan selular, tetapi sangat invasif, berisiko, dan jarang dilakukan di klinik.
• Nekropsi [GOLD]: dalam banyak kes diagnosis pasti dibuat selepas kematian melalui pemeriksaan terperinci tisu otak.

MRI ialah alat pencitraan piawaian emas untuk melihat permukaan otak licin yang tipikal lissensefali.

Pilihan rawatan

Tiada penawar lissensefali kerana malformasi struktur otak tidak boleh dibalikkan. Rawatan menumpukan kawalan gejala, kawalan sawan, dan kualiti hidup.

Pengurusan perubatan

Doktor haiwan boleh menetapkan ubat untuk gejala neurologi. Glukokortikoid kadangkala membantu mengurangkan pengumpulan cecair atau keradangan di otak; antikonvulsan digunakan untuk mengawal sawan.

Menurut rujukan utama perubatan dalaman veterinar:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervensi pembedahan

Kadangkala lissensefali disertai hidrosefalus (pengumpulan cecair abnormal di rongga otak). Jika pengumpulan teruk, doktor boleh membincangkan shunt ventrikuloperitoneal untuk mengalirkan lebihan cecair dari otak ke rongga perut.

Prognosis

Kerana lissensefali ialah kecacatan struktur kekal, prognosis kehidupan normal buruk jika ada tanda neurologi. Banyak anjing yang terjejas mempunyai jangka hayat lebih pendek kerana kemerosotan neurologi progresif, masalah tingkah laku teruk, atau sawan yang tidak terkawal.

Dengan penjagaan sokongan yang berdedikasi, anjing dengan bentuk lebih ringan masih boleh hidup beberapa tahun. Pengurusan jangka panjang memerlukan rutin sangat berstruktur, persekitaran selamat apabila ada gangguan penglihatan, dan pemberian ubat yang konsisten. Data prognosis jangka panjang terhad kerana jarangnya keadaan.

Pencegahan

Kerana lissensefali kongenital dan mungkin keturunan, tiada gaya hidup atau vaksin yang mencegahnya. Satu-satunya pencegahan berkesan ialah pembiakan bertanggungjawab. Anjing yang menghasilkan anak dengan lissensefali, serta saudara terdekat, tidak sepatutnya digunakan untuk pembiakan.

Bila perlu menghubungi doktor haiwan

Hubungi doktor haiwan jika anak anjing tidak mencapai pencapaian perkembangan, sangat sukar dengan latihan asas, atau menunjukkan tingkah laku luar biasa seperti menatap kosong atau berjalan tanpa tujuan.

Segera cari rawatan kecemasan doktor haiwan jika anjing sawan, rebah, atau menunjukkan perubahan status mental mendadak dan teruk.

Untuk baka tertentu

Jika anda memelihara Wire Fox Terrier, Irish Setter, atau Lhasa Apso, penting mengenali keadaan ini semasa memilih anak anjing. Tanya penternak tentang sejarah kesihatan neurologi ibu bapa. Jika anak baka ini mempunyai kesukaran kebersihan atau latihan asas yang berterusan, bincang awal penilaian neurologi dengan doktor haiwan.

Sumber

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

My highlights & notes

New note