Lissencephaly

TL;DR. La lisencefalia es una malformación congénita rara del cerebro en perros: la corteza cerebral no forma sus pliegues normales, la superficie del cerebro queda lisa y eso genera problemas de aprendizaje, cambios de conducta y convulsiones.

La lisencefalia produce una corteza cerebral lisa, sin los pliegues y surcos de un cerebro canino sano.

¿Qué es?

La lisencefalia es una malformación cerebral congénita poco frecuente en perros. El término significa literalmente «cerebro liso». En un cerebro canino sano, la capa externa (la corteza cerebral) está muy desarrollada y tiene una red compleja de pliegues (giros) y surcos. Esos pliegues aumentan mucho la superficie del cerebro y permiten un procesamiento avanzado, el aprendizaje, el control motor y la integración de los sentidos.

En perros con lisencefalia, ese proceso de plegado falla durante el desarrollo embrionario. En lugar de una superficie muy plegada, la corteza queda lisa y a menudo es más gruesa de lo normal. Esa arquitectura anómala limita mucho la capacidad del cerebro para procesar información y provoca déficits cognitivos y neurológicos serios.

Como es una condición congénita, los cachorros nacen con la malformación. Como los recién nacidos tienen pocas demandas cognitivas, los signos de lisencefalia pueden no ser evidentes hasta que el cachorro crece y no alcanza los hitos de desarrollo esperados.

Causas y factores de riesgo

La lisencefalia se debe a una alteración en la migración neuronal. En las primeras etapas del desarrollo fetal, las células nerviosas jóvenes (neuronas) deben viajar desde zonas profundas del cerebro, donde se forman, hasta sus destinos finales en la superficie para formar la corteza. En perros con lisencefalia, esa migración se detiene antes de tiempo.

Se cree que esta alteración tiene base genética. Cualquier perro podría nacer con la enfermedad, pero ciertas razas muestran predisposición clara, lo que sugiere una mutación hereditaria. Las razas más asociadas son:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Signos a vigilar

Los síntomas de la lisencefalia suelen notarse en los primeros meses de vida, cuando el cachorro no aprende al ritmo normal. La gravedad depende de cuánto esté afectada la malformación.

• Dificultad para el entrenamiento (frecuente): los cachorros tienen mucha dificultad para aprender órdenes básicas y parecen no retener información nueva.
• Anomalías de conducta (frecuente): deambular sin objetivo, caminar en círculos o de forma repetitiva, presionar la cabeza contra paredes, agresividad o falta de interés por el entorno. Algunos se ven hiperactivos; otros, muy letárgicos.
• Déficits visuales (frecuente): pueden parecer parcial o totalmente ciegos, chocar con muebles o no seguir objetos en movimiento, aunque los ojos sean estructuralmente normales.
• Falta de control de esfínteres (ocasional): por los déficits cognitivos, a menudo no entienden la idea de hacer sus necesidades afuera y siguen orinando o defecando adentro a pesar de un entrenamiento constante.
• Convulsiones (ocasional): la actividad eléctrica anormal en la corteza malformada puede provocar crisis, desde sacudidas focales leves hasta convulsiones generalizadas.

Los cambios de conducta, como mirar fijamente o deambular sin rumbo, son signos frecuentes de lisencefalia.

Cómo lo diagnostican los veterinarios

El diagnóstico empieza con un examen físico y neurológico completo. El veterinario evalúa reflejos, visión, coordinación y estado mental. Si se sospecha una malformación cerebral congénita, se necesita imagen avanzada para ver la estructura del cerebro.

• Resonancia magnética (RM) [GOLD]: es la prueba de referencia en perros vivos. La RM da imágenes muy detalladas de los tejidos blandos y permite al neurólogo ver la superficie lisa de la corteza, la falta de pliegues normales y anomalías asociadas como acumulación de líquido.
• Biopsia cerebral [GOLD]: puede confirmar anomalías celulares, pero es muy invasiva, riesgosa y poco usada en la práctica clínica.
• Necropsia [GOLD]: en muchos casos el diagnóstico definitivo se hace después de la muerte, con un examen detallado del tejido cerebral.

La RM es la herramienta de imagen de referencia para ver la superficie cerebral lisa característica de la lisencefalia.

Opciones de tratamiento

No hay cura para la lisencefalia, porque la malformación estructural del cerebro no se puede revertir. El tratamiento se centra en controlar síntomas, manejar las convulsiones y mantener la calidad de vida.

Manejo médico

El veterinario puede recetar medicamentos para los síntomas neurológicos. Los glucocorticoides a veces ayudan a reducir acumulación de líquido o inflamación en el cerebro; los anticonvulsivos se usan para controlar las crisis.

Según una referencia principal de medicina interna veterinaria:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervención quirúrgica

En algunos casos la lisencefalia se acompaña de hidrocefalia (acumulación anormal de líquido en las cavidades del cerebro). Si la acumulación es grave, el veterinario puede hablar de colocar un shunt ventriculoperitoneal para drenar el exceso de líquido del cerebro al abdomen.

Pronóstico

Como la lisencefalia es un defecto estructural permanente, el pronóstico de una vida normal es malo si hay signos neurológicos. Muchos perros afectados tienen una vida más corta por el deterioro neurológico progresivo, problemas graves de conducta o convulsiones que no se controlan.

Con cuidados de apoyo dedicados, algunos perros con formas más leves pueden vivir varios años. El manejo de por vida requiere una rutina muy estructurada, un entorno seguro ante la pérdida de visión y la administración constante de la medicación. Los datos de pronóstico a largo plazo son limitados por lo rara que es la enfermedad.

Prevención

Como la lisencefalia es congénita y probablemente hereditaria, no hay cambios de estilo de vida ni vacunas que la prevengan. La única prevención efectiva es la cría responsable. Los perros que han tenido cachorros con lisencefalia, y sus parientes cercanos, no deben usarse para la reproducción.

Cuándo llamar a tu veterinario

Contacta a tu veterinario si tu cachorro no alcanza los hitos de desarrollo, tiene muchas dificultades con el entrenamiento básico o muestra conductas inusuales como mirar fijamente o caminar sin rumbo.

Busca atención veterinaria de urgencia de inmediato si tu perro tiene una convulsión, se derrumba o muestra cambios súbitos y graves del estado mental.

Para razas específicas

Si tienes un Wire Fox Terrier, un Irish Setter o un Lhasa Apso, conviene conocer esta enfermedad al elegir un cachorro. Pregunta a los criadores por el historial neurológico de los padres. Si un cachorro de estas razas tiene dificultades persistentes de limpieza o entrenamiento, habla pronto de una evaluación neurológica con tu veterinario.

Fuentes

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

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