Lissencephaly

TL;DR. A lissencefalia é uma malformação congênita rara do cérebro em cães em que o córtex cerebral não desenvolve as dobras normais, resultando em uma superfície cerebral lisa que causa dificuldades de aprendizado, mudanças de comportamento e convulsões.

A lissencefalia resulta em um córtex cerebral liso, sem as dobras e sulcos normais de um cérebro canino saudável.

O que é?

A lissencefalia é uma malformação cerebral congênita rara em cães. O termo significa literalmente «cérebro liso». Em um cérebro canino saudável, a camada externa, o córtex cerebral, é muito desenvolvida e apresenta uma rede complexa de dobras (giros) e sulcos. Essas dobras aumentam muito a superfície do cérebro e permitem processamento avançado, aprendizado, controle motor e integração sensorial.

Em cães com lissencefalia, esse processo de dobramento falha durante o desenvolvimento embrionário. Em vez de uma superfície muito convoluta, o córtex permanece liso e muitas vezes é anormalmente espesso. Essa arquitetura anormal limita gravemente a capacidade do cérebro de processar informações e provoca déficits cognitivos e neurológicos significativos.

Como se trata de uma condição congênita, os filhotes nascem com a malformação. No entanto, como os recém-nascidos têm demandas cognitivas limitadas, os sinais de lissencefalia podem só se tornar evidentes quando o filhote cresce e não atinge os marcos de desenvolvimento normais.

Causas e fatores de risco

A lissencefalia é causada por uma alteração na migração neuronal. Nas fases iniciais do desenvolvimento fetal, as células nervosas jovens (neurônios) devem se deslocar das zonas profundas do cérebro onde se formam até os destinos finais na superfície para constituir o córtex. Em cães com lissencefalia, essa migração se interrompe precocemente.

Acredita-se que essa alteração tenha base genética. Teoricamente, qualquer cão pode nascer com essa condição, mas certas raças mostram predisposição clara, o que sugere uma mutação hereditária. As raças mais frequentemente associadas incluem:

• Wire Fox Terrier
• Irish Setter
• Lhasa Apso

Sinais a observar

Os sintomas da lissencefalia costumam se tornar perceptíveis nos primeiros meses de vida, quando o filhote não aprende no ritmo normal. A gravidade depende da extensão da malformação.

• Dificuldade de treinamento (comum): os filhotes têm muita dificuldade em aprender comandos básicos e parecem incapazes de reter informações novas.
• Anomalias comportamentais (comum): deambulação sem objetivo, marcha repetitiva, pressão da cabeça contra paredes, agressividade ou falta de interesse pelo ambiente. Alguns parecem hiperativos; outros, muito letárgicos.
• Déficits visuais (comum): podem parecer parcial ou totalmente cegos, bater em móveis ou não seguir objetos em movimento, apesar de olhos estruturalmente normais.
• Falta de controle de esfíncteres (ocasional): devido a déficits cognitivos, muitas vezes não compreendem o conceito de higiene doméstica e continuam eliminando em casa apesar de treinamento consistente.
• Convulsões (ocasional): atividade elétrica anormal no córtex malformado pode desencadear crises, desde abalos focais leves até crises generalizadas.

Mudanças de comportamento, como olhar fixo ou deambulação sem rumo, são sinais comuns de lissencefalia.

Como os veterinários diagnosticam

O diagnóstico começa com um exame físico e neurológico completo. O veterinário avalia reflexos, visão, coordenação e estado mental. Se houver suspeita de malformação cerebral congênita, é necessária imagem avançada para visualizar a estrutura do cérebro.

• Ressonância magnética (RM) [GOLD]: padrão-ouro em cães vivos. A RM fornece imagens detalhadas dos tecidos moles e permite ao neurologista ver a superfície lisa do córtex, a ausência de dobras normais e anomalias associadas como acúmulo de líquido.
• Biópsia cerebral [GOLD]: pode confirmar anomalias celulares, mas é altamente invasiva, arriscada e raramente realizada na prática clínica.
• Necropsia [GOLD]: em muitos casos o diagnóstico definitivo é feito post mortem por meio de exame detalhado do tecido cerebral.

A RM é a ferramenta de imagem de referência para visualizar a superfície cerebral lisa característica da lissencefalia.

Opções de tratamento

Não existe cura para a lissencefalia, pois a malformação estrutural do cérebro não pode ser revertida. O tratamento se concentra no controle de sintomas, no manejo de convulsões e na qualidade de vida.

Manejo médico

O veterinário pode prescrever medicamentos para sintomas neurológicos. Os glicocorticoides às vezes ajudam a reduzir acúmulo de líquido ou inflamação cerebral; os anticonvulsivantes servem para controlar as crises.

Segundo uma referência principal de medicina interna veterinária:

"Some animals improve with glucocorticoid treatment (prednisone, 0. 5 mg/kg, administered orally daily, tapered weekly until 0. 1 mg/kg q48h). Seizures may be controlled with anticonvulsant therapy as described for epilepsy (see Chapter 64). The prognosis for a normal life is poor if neurologic signs are present. Surgical drainage and placement of a permanent ventriculoperitoneal shunt is an aggres"

Intervenção cirúrgica

Em alguns casos a lissencefalia se acompanha de hidrocefalia (acúmulo anormal de líquido nas cavidades cerebrais). Se o acúmulo for grave, o veterinário pode discutir a colocação de um shunt ventriculoperitoneal para drenar o excesso de líquido do cérebro para o abdômen.

Prognóstico

Como a lissencefalia é um defeito estrutural permanente, o prognóstico de uma vida normal é ruim se houver sinais neurológicos. Muitos cães afetados têm expectativa de vida reduzida devido a declínio neurológico progressivo, problemas graves de comportamento ou convulsões incontroláveis.

Com cuidados de suporte dedicados, alguns cães com formas mais leves podem viver vários anos. O manejo exige uma rotina muito estruturada, um ambiente seguro em caso de perda de visão e administração consistente da medicação. Os dados de prognóstico em longo prazo são limitados devido à raridade da condição.

Prevenção

Como a lissencefalia é congênita e provavelmente hereditária, não há mudanças de estilo de vida nem vacinas que a previnam. A única prevenção eficaz é a reprodução responsável. Cães que tenham gerado filhotes com lissencefalia, bem como parentes próximos, não devem ser usados para reprodução.

Quando chamar o veterinário

Entre em contato com o veterinário se o filhote não atingir marcos de desenvolvimento, tiver muita dificuldade com o treino básico ou apresentar comportamentos incomuns como olhar fixo ou caminhar sem rumo.

Procure atendimento veterinário de emergência imediatamente se o cão tiver uma convulsão, colapsar ou mostrar mudanças súbitas e graves do estado mental.

Para raças específicas

Se você tem um Wire Fox Terrier, um Irish Setter ou um Lhasa Apso, é importante conhecer essa condição ao escolher um filhote. Pergunte aos criadores o histórico neurológico dos pais. Se um filhote dessas raças tiver dificuldades persistentes de higiene doméstica ou de treino, discuta cedo uma avaliação neurológica com o veterinário.

Fontes

• Small Animal Internal Medicine, Page 1038

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